1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]与癫痫相鉴别的最有意义的检查为
A. 颅脑MRI
B. EEG
C. 脑脊液
D. 肌电图
E. 电解质
3. [单选题]患儿，女，8个月，因宫内窘迫行剖宫产娩出，生后Apgar评分3分，出生体重3kg，6个月抬头，至今不能独坐，不认父母，近2个月来突然点头，弯腰，伴大叫一声，每天发作 20余次。查体：反应迟钝，四肢肌张力高，扶站时双足尖着地，双下肢腱反射亢进，巴氏征阳性，脑电图呈高峰节律紊乱。诊断为脑性瘫痪合并癫痫。引起该患儿脑性瘫痪的原因是
A. 产伤
B. 窒息
C. 脑发育异常
D. 早产
E. 宫内感染
4. [多选题]肺炎鼻导管给氧的方法是( )
A. 氧流量0.5-1L/min，氧浓度不超过40%
B. 氧流量2-4L/min，氧浓度不超过50%
C. 氧流量4-6L/min，氧浓度不超过60%
D. 以上都不是
5. [单选题]呕吐的病因很多，肠套叠属于
A. 刺激性
B. 炎症性
C. 反射性
D. 神经肌肉性
E. 梗阻性
6. [单选题]下列带状疱疹的临床特点中哪项是正确的
A. 常见于小婴儿
B. 一般既往无水痘病史
C. 皮肤感觉敏感但疼痛一般不剧烈
D. 一般沿肋间血管走行
E. 疼痛局限在一侧不超过中线
7. [多选题]可选择(selectable)的药物
A. 磺胺类药物
B. 喹诺酮类
C. 合成青霉素类
D. 头孢类
E. 氨基糖苷类
8. [单选题]下列关于伯基特(Burkitt)淋巴瘤的特点描述不正确的是
A. 是一种未分化型淋巴瘤
B. 易侵犯面部、颌骨
C. 常表现为牙龈肿、脱牙、鼻塞、眼球突出等
D. 周围淋巴结常受累
E. 较少侵犯肝脾
9. [单选题]8个月婴儿，皮肤蜡黄、虚胖，头部和全身震颤。RBC 2．1×1012／L，Hb 80g／L。应诊断为
A. 溶血性贫血
B. 营养性缺铁性贫血
C. 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血
D. 营养性混合性贫血
E. 缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞性贫血
