1. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
2. [单选题](53～55题共用题干)
A. 女孩，12岁。发热14天，T38～39℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿胀，以右侧明显，被动活动受限。无皮疹，浅表淋巴结无肿大。红细胞沉降串和C反应蛋白升高，血白细胞13×109/L，尿常规检查正常。
B. 诊断首先考虑
C. 风湿热
D. 过敏性紫癜
E. 小儿类风湿病
F. 关节结核
G. 化脓性关节炎(suppurative arthritis)
3. [单选题]矮身材伴四肢短小，面容特殊且智力低下者是
A. 先天性甲状腺功能减低症
B. 严重的营养不良
C. 软骨发育不良
D. 苯丙酮尿症
E. 佝偻病
4. [多选题]常见引起本病的病原体包括
A. 埃可病毒(echo virus)
B. 柯萨奇病毒A组
C. 肠道病毒71型
D. 柯萨奇病毒B组
E. 痢疾杆菌
5. [单选题]有关浆液性胸膜炎的症状，下列哪项不符合
A. 初期症状与干性胸膜炎相似
B. 随积液增加，胸痛加剧
C. 可出现呼吸困难
D. 局部呼吸音减低
E. 局部叩诊浊音
6. [单选题]女孩,5岁,门诊诊断为21－三体综合征,其核型分析为46,xx,t(14q21q)。最可能属于下列哪种染色体畸变所致
A. 染色体易位
B. 染色体缺失
C. 染色体倒位
D. 染色体重复
E. 染色体重叠
7. [单选题]5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，查体：体重11kg，消瘦，口唇及四肢末端发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ一Ⅳ收缩期杂音。X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。
A. 该患儿最可能的诊断为
B. 室间隔缺损
C. 法洛四联症
D. 肺静脉异位引流
E. 肺动脉狭窄
F. 大动脉转位
8. [单选题]该年龄段小儿的发育特点是
A. 对营养需求高
B. 消化吸收功能不完善(imperfect)
C. 容易出现营养紊乱
D. 生长发育迅速
E. 以上都是
