【导读】
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1. [单选题]7个月女孩，以发热，咳嗽，喘憋6天为主诉入院。入院后第2天患儿突然面色灰白，极度烦躁不安，呼吸明显增快，60次／分，听心音低钝，节律整。心率180次／分，呈奔马律，双肺闻及广泛的水泡音，肝肋下3cm，下肢有水肿，血常规：白细胞55×109／L，胸片示双肺见小片状影，肺纹理增强，肺气肿。
A. 该患儿最可能的诊断是
B. 支气管肺炎合并心力衰竭
C. 支气管肺炎合并中毒性脑病
D. 支气管肺炎合并休克
E. 支气管肺炎合并肝炎
F. 支气管肺炎合并心肌炎
2. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病
3. [单选题]现尿量：900ml/d，患儿眼窝仍略凹陷，每日入液量正确给予
A. 估计脱水，可按轻度脱水实施补液
B. 按肾衰竭严格控制液量(液量计算公式)
C. 可按正常儿，计算每日入液量
D. 根据出量．决定每日入液量
E. 需限制每日入液量≤1000～1200ml
4. [单选题]维生素K改善凝血功能的机制是
A. 参与有关凝血因子的合成
B. 参与并调节氧化还原过程
C. 促进肠道对维生素K吸收
D. 促进肠内细菌合成维生素K
E. 以上都不是
5. [多选题]婴儿期血红蛋白量约为()。
A. 10g/dL左右
B. 12g/dL左右
C. 11g/dL左右
D. 9g/dL左右
E. 15g/dL左右
6. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
7. [单选题]关于风湿热实验室结果的判断以下哪项不正确
A. ASO增高是风湿热活动的指标
B. 舞蹈病患儿ASO可不增高
C. 红细胞沉降率增快是风湿热活动的标志
D. C反应蛋白阳性提示风湿活动
E. 20％的风湿热患者ASO可不增高
8. [单选题]下列哪项不是小儿低血糖的常见原因
A. 早产儿及小于胎龄儿
B. 糖尿病母亲娩出儿
C. 先天性肾上腺皮质增生症
D. 胰岛细胞腺瘤
E. 糖原累积病
9. [单选题]患儿，男，6岁。一个月前曾感冒，3天后面部开始水肿，并逐渐波及全身，伴尿少。近3天发热39℃，腹痛，呕吐1次。查体：血压120／90mmHg，面部明显水肿，两肺有干啰音，心音有力，律齐，腹部膨隆，移动浊音阳性，全腹有压痛，左下腹轻度反跳痛。化验：尿蛋白(+++)，红细胞2～3／HP，血白细胞19．6×109／L，N 0．87，L 0．13。下列诊断哪项可能性最大
A. 急性肾小球肾炎合并腹膜炎
B. 肾病综合征合并支气管炎
C. 肾病综合征合并原发性腹膜炎(primary peritonitis)
D. 肾病综合征合并阑尾炎穿孔
E. 肾病综合征合并结核性腹膜炎
10. [单选题]目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是
A. 造血干细胞移植
B. 胎儿肝脏移植
C. 静脉注射大剂量免疫球蛋白
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗
11. [单选题]幼年类风湿关节炎伴虹膜睫状体炎最常见于
A. 全身性
B. 多关节型，RF(+)
C. 多关节型，RF(-)
D. 少关节型，持续型，ANA(+)
E. 少关节型，扩展型
12. [单选题]若血气分析示：pH7．15，PaO245mmHg，PaCO265mmHg，BE-6mmol／L。应进行的处理措施是
A. 头罩吸氧
B. CPAP辅助通气
C. 机械通气
D. 补充碳酸氢钠
E. 氨茶碱兴奋呼吸
13. [单选题]新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体：反应差，失水征皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片x小体阳性
A. 3Β-羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症
14. [单选题]下列哪个器官在风湿热时不受累
A. 关节
B. 心脏
C. 肾脏
D. 皮肤
E. 神经系统
15. [多选题]目前国内外公认的儿童肥胖症的治疗方法不包括
A. 饮食调整
B. 运动疗法
C. 手术去脂
D. 心理行为治疗
E. 饥饿疗法
16. [单选题]新生儿巨细胞病毒感染最常见的后遗症是
A. 智力低下
B. 运动障碍
C. 癫痫
D. 感觉神经性耳聋
E. 牙釉质钙化不全
