患者女，33岁。因“行走不稳伴双下肢无力1个月”就诊。患者3个月前

1. [填空题]患者女，33岁。因“行走不稳伴双下肢无力1个月”就诊。患者3个月前因为减肥进食明显减少，1个月前出现行走不稳，有脚底踩棉花感，伴有双下肢无力、麻木，大小便^{(relieve oneself)}正常。无饮水呛咳，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无视物模糊。遂至当地医院就诊，查腰椎CT未见明显异常。起病以来，患者意识清楚，精神可，进食差，睡眠一般，3个月来体重下降10kg。既往甲状腺功能亢进病史5～6年，近1年没有复查。无过敏史及传染病史，个人史无特殊。否毒物接触史。无家族性遗传病史。查体：意识清楚，精神可，蹒跚步态；口角不歪，伸舌居中，视力粗侧正常；双上肢肌力5级，肌张力正常，双下肢肌力4级；四肢腱反射减弱，指鼻试验、轮替试验（-），跟膝胫试验(+)，龙贝格征(+)，双侧巴宾斯基征(+)；四肢末梢手套袜套样痛觉减退，双侧膝关节以下振动觉^{(sense of vibration)}、位置觉减退。

下列检查回报支持亚急性联合变性的有( )

A. 四肢神经传导速度减慢
B. 体感诱发电位正常
C. 血清抗内因子抗体阳性
D. 视觉诱发电位检查P100潜伏期明显延长
E. 脊髓MRI检查正常
F. 脑电图检查可见棘波

2. [单选题]高血压脑出血的治疗错误的是

A. 安静休息
B. 保证能量及水、电解质平衡
C. 控制颅内压，减轻脑水肿
D. 控制高血压，使血压降到正常水平
E. 防治并发症

3. [单选题]以下几种说法不正确的是

A. 上运动神经元病变可出现剪刀步态
B. 下运动神经元病变产生肌萎缩
C. 小脑病变可出现起坐试验(+)
D. 锥体外系病变可产生扭转痉挛
E. 肌肉疾病中先天性肌强直没有肌肉肥大

4. [单选题]基因检测在腓骨肌萎缩症(CTM)的诊断中占有重要意义，CTMl型的基因突变的表现为

A. PMP22基因重复及点突变
B. 1号染色体短臂(1p35-36)基因突变
C. 17号染色体长臂1.5Mb片断突变
D. 16号染色体长臂1.5Mb片断重复
E. 1号染色体长臂1.5Mb片断突变

5. [单选题]某2岁患儿，前额左右突出，头顶平坦呈方形，出汗多。该患儿可能性最大的疾病是

A. 佝偻病
B. 脑积水
C. 甲状腺功能低下
D. 结核
E. 头颅畸形

6. [多选题]静脉使用重组组织型纤溶酶原激活药（rt-PA）治疗急性脑梗死的适应证包括

A. 年龄18~80岁
B. 急性缺血性卒中发病4.5 h内（到治疗前）
C. NIHSS＞4分（至少有肌力得分）
D. 血糖＜2.8 mmol/L（50 mg/dl），或＞22.2 mmol/L（400 mg/dl）
E. 症状迅速改善或者在注射前症状很轻

7. [单选题]下列哪种病毒感染可能和ALS有关

A. 甲型脑炎
B. 乙型脑炎
C. 脊髓灰质炎病毒
D. SARS病毒
E. HTLV-1

8. [单选题]正常情况下空腹12小时后血清中不存在的是

A. CM
B. HDL
C. LDL
D. Lp(a)
E. VLDL

9. [单选题]除面神经麻痹外，周围性面瘫还见于：

A. 格林-巴利综合症
B. 乳突炎
C. 听神经^{(auditory nerve)}瘤
D. 中耳炎
E. 以上都对

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