1. [填空题] 患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。
肌电图检查(electromyogram examination)的特征性改变是
A. 运动单位时限缩短
B. 运动单位时限延长
C. 多相波
D. 束颤电位
E. 肌强直电位
2. [单选题]男性患者，64岁。病史：讲课时突然昏倒，呼之不应急送医院。查体：呼吸深慢，血压195/75mmHg，昏迷，左侧瞳孔5mm，右侧瞳孔3mm，右侧上肢坠落试验阳性，下肢外旋位。下列哪一项处理欠妥
A. 甘露醇静脉滴注
B. 保持呼吸道通畅
C. 为明确诊断，立刻行腰椎穿刺检查
D. 调整血压
E. 观察生命体征
3. [单选题]结节性硬化症患者面部的典型皮疹是
A. 蝶形红斑
B. 一侧三叉神经区域的血管痣
C. 面部色素脱失斑
D. 面部牛奶咖啡斑
E. 口鼻三角区蝶形淡红色小丘疹
4. [多选题]脑桥中央脊髓桥溶解症的病理特点是
A. 可见星状细胞反应
B. 病灶边界模糊
C. 可见吞噬细胞反应
D. 神经细胞和轴索相对完整
E. 脑桥基底部呈对称分布的神经纤维脱髓壳
5. [单选题]膝腱反射中枢在
A. T12～L2
B. L1～3
C. L2～4
D. L3～5
E. L5～S2
6. [单选题]不符合中度昏迷表现的是
A. 对光反射(light reflex)存在
B. 角膜反射存在
C. 眼球无转动
D. 肌肉松弛
E. 深反射亢进
7. [单选题]高钾型周期性瘫痪发作的治疗，下面哪项是首选的
A. 进食碳水化合物
B. 10%葡萄糖加胰岛素静脉滴注或10%葡萄糖酸钙静脉推注
C. 乙酰唑胺
D. 皮质类固醇
E. 口服排钾利尿剂(双氢克尿塞)
8. [多选题]舌咽、迷走神经检查包括
A. 悬雍垂有无偏斜
B. 吞咽及构音功能
C. 软腭抬举是否对称
D. 咽反射是否减弱或消失
E. 舌前1/3味觉
9. [单选题]失神小发作首选的药物是
A. 乙琥胺
B. 硝基安定
C. 卡马西平
D. 丙戊酸钠
E. 苯巴比妥
10. [多选题]下列叙述错误的是
A. α-共核蛋白是Pick小体的主要成分
B. 异常磷酸化的Tau蛋白是神经元纤维缠结(NFTs)的主要成分
C. β-淀粉样蛋白( Aβ)是老年斑(SP)的主要成分
D. 神经元胞浆内Pick小体仅见于Pick病
E. 脑内老年斑( SP)和神经原纤维缠结( NFTs)仅见于阿尔茨海默病
