男孩，4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖

1. [填空题] 男孩，4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值^{(blood glucose value)}为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植手术
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]胃溃疡出血的粪便颜色一般是

A. 浆色便
B. 淡黄色便
C. 柏油样便
D. 黑色便
E. 鲜红色便

3. [单选题]诊断近端肾小管酸中毒的试验是

A. 血浆pH值的测定
B. 二氧化碳结合力的测定
C. 氯化铵负荷试验
D. 碳酸氢离子重吸收排泄试验
E. 血浆碳酸氢离子的测定

4. [单选题]关于红细胞生成缺铁期(IDE)，下列何种说法不正确( )

A. 体内储存铁进一步耗竭
B. 红细胞生成所需的铁不足
C. SF值降低
D. FEP值增高
E. 血红蛋白量减少

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