经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法^{(concrete method)}是

A. 每日按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入
B. 每日按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入
C. 摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸
D. 每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入
E. 每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

3. [单选题]免疫正常的儿童感染HCMV，临床特征是

A. 临床多无症状
B. 年长儿主要表现为肺炎
C. 4岁以下主要表现为黄疸性肝炎^{(induced hepatitis)}
D. 青少年表现为单核细胞增多综合征，但不伴有淋巴细胞升高
E. 10％的患儿可以留下不同程度的后遗症

4. [单选题]首先考虑

A. 高热惊厥
B. 癫痫大发作
C. 屏气发作
D. 癫痫小发作
E. 脑膜炎

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