1. [单选题]瑞氏综合征的发病最根本的机制为
A. 急性线粒体功能障碍(mitochondrial dysfunction)
B. 高氨血症
C. 尿素循环障碍
D. 乳酸堆积
E. 脂肪酸堆积
2. [多选题]骨髓外造血时外周血可出现()。
A. 幼稚淋巴细胞
B. 异形淋巴细胞
C. 造血干细胞
D. 幼稚红细胞或幼稚中性粒细胞
E. 原始粒细胞
3. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为
A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
4. [单选题]男，12岁，突然上腹剧痛，不能直腰，于发病30min后来诊。查：BP110／80mmHg，P 110次／min，痛苦面容，全腹压痛、反跳痛和肌紧张，以剑突下为著，肝浊音界位于右锁骨中线第6肋间，肠鸣音消失，血Hb 12．1g／dl。WBC 7．0×109／L，尿淀粉酶128U／L。进一步有意义(meaningful)的首选检查是
A. 腹部CT
B. 腹部立位平片
C. 腹部B超
D. 腹腔灌洗
E. 生化检查
5. [单选题]胎儿血液循环下列哪项正确
A. 胎儿左右心室均向全身供血
B. 下腔静脉血全部流向右心室，进入肺动脉流入肺
C. 胎儿有2根脐静脉、1根脐动脉
D. 脐动脉血氧含量最高
E. 主动脉压力大于肺动脉压力
6. [单选题]关于早产儿,下列哪项叙述是不正确的
A. 肺泡表面活性物质少，易发生肺透明膜(hyaline membrane)病
B. 呼吸中枢相对不成熟，易发生呼吸暂停
C. 在缺氧缺血、喂养不当的情况下，易发生坏死性小肠结肠炎
D. 均能通过皮肤蒸发出汗散热，但如水分供给不足，可发生脱水热
E. 肾脏处理酸负荷能力不足，易发生晚期代谢性酸中毒
7. [单选题]8岁患儿，胸骨左缘第3，4肋间听到响亮而粗糙的收缩期杂音，应考虑为（ ）。
A. 室间隔缺损
B. 主动脉瓣狭窄
C. 二尖瓣关闭不全
D. 动脉导管未闭
E. 肺动脉瓣狭窄
