患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解^(glycolysis)和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]用地西泮止惊最恰当的途径是

A. 口服
B. 皮下注射
C. 皮内注射
D. 肌内注射
E. 静脉注射

3. [单选题]肠套叠

A. 阵发性右上腹绞痛，疼痛剧烈至弯腰翻滚，有排虫或吐虫史
B. 先在上腹部或脐周痛，后持续性右下腹痛，有固定压痛点及肌紧张，可有发热.呕吐
C. 突然间歇性腹痛哭闹，不久出现呕吐，6小时后出现血便，右上腹可摸到腊肠样包块
D. 脐周有间歇性钝痛，或轻或重，痛时喜按，腹软无压痛，有排虫史
E. 阵发性或持续性腹痛，呕吐，腹软，腹股沟可见肿物

4. [单选题]测定黏多糖病酶活性的样本是

A. 血清、血细胞或成纤维细胞
B. 肝细胞
C. 尿液
D. 脑脊液
E. 骨骼

5. [单选题]低肾素性高血压患者降压首选

A. β受体阻断药
B. 利血平^(reserpine)
C. 利尿药或钙通道阻滞药
D. 肼苯哒嗪
E. 血管紧张素转换酶抑制药

6. [多选题]男性，11岁。查体发现双侧阴囊内空虚。B超检查：双侧睾丸下降不全，睾丸位于腹腔内。睾丸下降不全对患儿的危害不包括

A. 影响睾丸发育
B. 影响生精功能
C. 造成不育
D. 发生睾丸肿瘤可能性增加
E. 影响生长发育

7. [单选题]哪一项不是治疗氮质血症的要点

A. 中药灌肠
B. 血液透析
C. 腹膜透析
D. 包醛氧化淀粉
E. 静脉高营养

8. [多选题]小儿惊厥时需要急诊处理的方法有

A. 10%水合氯醛灌肠
B. 副醛静脉推注
C. 硝西泮口服
D. 苯巴比妥钠肌注
E. 地西泮静脉缓慢注射

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