典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]关于出生后血液循环的变化以下哪项是不正确的

A. 当左心房压力超过右心房时卵圆孔发生功能上关闭
B. 卵圆孔一般于生后1年形成解剖上闭合
C. 动脉导管大多于生后24小时形成功能性关闭
D. 动脉导管大多于生后1年形成解剖上关闭
E. 脐血管于生后6～8周完全闭锁

3. [单选题](89～90题共用备选答案)

A. 新生儿期^{(neonatal period)}
B. 3个月
C. 8个月
D. 1周岁左右
E. 1周岁以后
F. 如果小儿发育正常，多大时头围比胸围大1～2cm

4. [多选题]下列关于肾病综合症治疗的说法中不正确的是()。

A. 肾上腺皮质激素为单纯性肾病的首选药物
B. 短程疗法用于单纯性肾病
C. 中长程疗法用于各种类型^{(various type)}肾病
D. 免疫抑制剂联合治疗用于短程疗法后复发病例
E. 短程疗法先给予强的松2mg/kg日，分3～4次口服，共4周

5. [单选题]女，6岁，诊断特发性肺含铁血黄素沉着症3个月，给予泼尼松20mg口服1个月症状缓解，减量至10mg/d，3天后出现低热、咳嗽，面色差。胸片散在片状云絮影，如何分析，怎样处理

A. 合并肺炎，加用抗生素
B. 激素治疗无效，换其他免疫抑制药
C. 诊断有误，应重新诊断
D. 激素减量太快，加至原量
E. 泼尼松无效，换氢化可的松

6. [单选题]心内膜弹力纤维增生症的实验室检查特点有

A. X线检查以左心室增大明显，且左心缘搏动减弱
B. 心电图多呈左心室肥大，同时伴有ST段、T波改变
C. 左心导管检查示左心室舒张压增高
D. 选择性左心造影示左心室增大，室壁增厚及排空延迟
E. 以上都是

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