男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡

1. [单选题]男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7．6g／L，IgA 0．76g／L，IgM 0．056g／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞^{(plasma cell)}。最可能的诊断是

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷症
C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 选择性IgM缺陷症

2. [单选题]新生儿胆红素脑病的早期主要临床表现为

A. 体温不升，黄疸加重
B. 阵发性青紫，呼吸困难
C. 前囟紧张，肌张力增高
D. 拒乳，嗜睡，肌张力低
E. 肢体痉挛，角弓反张

3. [单选题]下列哪项不符合感染性休克的表现

A. 心率加快，脉搏减弱
B. 肢端冷，毛细血管再充盈时间延长
C. 早期血压下降，脉压变小
D. 代谢性酸中毒
E. 尿量减少

4. [单选题]关于大量输血的描述哪个是正确的()。

A. 短时间内失血量超过循环血容量5%则需大量输血
B. 大量输血目的是维持充分的氧合及器官灌注
C. 大量输血很少导致凝血功能异常
D. 大量输血可导致代谢紊乱，最常见是高血钾
E. 大量输血无法避免低体温

5. [单选题]先天性卵巢发育不全综合征患儿成年后是否有生育能力取决于

A. 新生儿期即开始治疗
B. 使用的雌激素种类
C. 染色体核型
D. 是否加用人生长激素
E. 青春期即开始治疗

6. [单选题]4个月婴儿，呕吐哭闹1天，排黏液血便1次，右上腹可及腊肠样包块。应首选下列哪项检查

A. 腹部B超
B. 直肠指检
C. 空气灌肠
D. 腹部X线平片
E. 钡餐造影

7. [单选题]8个月婴儿，因面色苍白，3个月就诊，诊断为营养性缺铁性贫血。其发病最可能与以下哪种喂养方式无关

A. 母乳喂养并按时添加辅食
B. 单纯牛奶喂养
C. 母乳和牛乳混合喂养
D. 单纯奶粉喂养
E. 米糊为主食

8. [单选题]肾小管酸中毒临床类型以下哪个是错误的

A. 远端肾小管酸中毒^{(distal renal tubular acidosis)}(RTA-Ⅰ)
B. 近端肾小管酸中毒(RTA-Ⅱ)
C. 混合型或Ⅲ型肾小管酸中毒(RTA-Ⅲ)
D. 高钾型肾小管酸中毒(RTA-Ⅳ)
E. 高钠型肾小管酸中毒(RTA-Ⅴ)

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