1. [单选题]导致该病的基因突变是
A. Btk
B. RAG-1
C. RAG-2
D. γ-基因
E. CD40L
2. [单选题]如果补充氯化钾，其浓度不应超过
A. 0.4%
B. 0.3%
C. 0.45%
D. 0.50%
E. 0.55%
3. [单选题]关于先天性甲状腺功能减退症的临床表现,叙述错误的是
A. 症状出现的早晚与残留甲状腺的分泌功能有关
B. 酶缺陷患儿出生后数年可出现甲状腺肿大
C. 甲状腺发育不良(thyroid dysgenesis)患儿出生后即出现明显症状
D. 未经治疗的患儿在生命早期即可有严重的神经系统损害
E. 新生儿期症状不明显
4. [单选题]服脊髓灰质炎三联疫苗下列哪项做法是错误的
A. 每次服三型白色糖丸一粒，每次隔1个月，共3次
B. 可于1、2、7岁入学前后服1次加强免疫力
C. 吞服糖丸时必须用冷开水(cold cooked water)送服
D. 发热、活动性肺结核、免疫缺陷者均应忌暇本疫苗
E. 为了增强免疫力在口服本疫苗的同时可肌注丙种球蛋白
5. [多选题]目前最适当的处理是
A. 祛除诱因
B. 输母血
C. 输G-6-PD正常的浓缩红细胞
D. 水化、碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡
E. 输三洗血+激素
6. [单选题]6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体：血压120／90 kPa，外阴男性化，血钠145mmol／L，颊黏膜刮片X小体阳性
A. 3Β-羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症
7. [单选题]疱疹性咽峡炎
A. 流行性感冒病毒
B. 腺病毒
C. 鼻病毒
D. 链球菌
E. 柯萨奇病毒 下列呼吸道感染的病原体分别为
8. [单选题]以下哪一点不是足月儿的特点
A. 指甲达到或超过指尖
B. 各种消化酶均不足
C. 易发生代谢性酸中毒
D. 如肺液吸收延迟易发生湿肺症状
E. 出生时已具备觅食、吸吮、拥抱等原始反射
9. [单选题]生后唾液不能下咽,呈泡沫样向口外溢出,进食后出现呛咳、紫绀,为明确诊断首选的检查是()。
A. 胸正位片
B. 60%泛影葡胺食管造影
C. B超检查
D. CT检查
E. 食管镜检查
10. [多选题]男孩。7岁。发热1天，有咳嗽、流涕，精神萎靡，今展发现面颈部并迅速延及躯体和四肢的淡红色(faint red)斑丘疹，部分融合，伴耳后、枕后部淋巴结肿大，有轻度压痛，病初曾口服阿莫西林。最可能的诊断是()
A. 幼儿急疹
B. 麻疹
C. 药物疹
D. 风疹
E. 猩红热
