新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重

1. [单选题]新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体：反应差，失水征皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片x小体阳性

A. 3Β-羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症^{(21-hydroxylase deficiency)}
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症

2. [单选题]女，2岁，腹泻3天，皮肤弹性很差，精神萎靡，四肢冰凉，脉细速，心音低钝，四肢无力^(lamenitis)，腹胀明显，4小时无尿，HCO38mml/L，心电图出现T波倒置和U波。第一天补液以下哪项不妥

A. 第一小时给1.4%碳酸氢钠20ml/kg
B. 第一天补液量为150～180ml/kg
C. 累积损失量应于头8小时输入(包括第一小时量在内)
D. 余量在后16小时滴完，速度为每小时 5ml/kg
E. 立即补钾

3. [单选题]男孩,6个月,因反复发生惊厥、低血糖、肝大,血气分析示代谢性酸中毒,怀疑糖原累积症。确诊应根据

A. 糖耐量试验
B. 胰高糖素试验
C. 肾上腺素试验
D. 肝组织学检查
E. 肝组织的糖原定量和酶活性测定

4. [单选题](64～66题共用备选答案)

A. 失水量为体重的5%，血钠140mmol/L
B. 失水量为体重的5%～10%，血钠130mmol/L
C. 失水量为体重的10%以上，血钠138mmol/L
D. 失水量为体重的10%以上，血钠129mmol/L
E. 失水量为体重的5%～10%，血钠151mmol/L
F. 轻度等渗脱水可有

5. [单选题]3岁患儿，半月来低热，盗汗，食欲缺乏，消瘦，胸片诊断为原发复合征，OT试验1：2000(++)。治疗首选的抗结核药物应为

A. 异烟肼+乙胺丁醇
B. 异烟肼+利福平+链霉素
C. 异烟肼+链霉素
D. 异烟肼+利福平
E. 异烟肼

6. [单选题]患儿，男，8天，频繁呕吐，严重时呕吐物^(vomit)含粪便，伴便秘、腹胀。查体：腹部见肠型，肛诊直肠空虚感。

A. 最可能的诊断
B. 肥厚性幽门狭窄
C. 幽门痉挛
D. 贲门松弛症
E. 巨结肠
F. 肠麻痹

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