Ⅰ型肾小管酸中毒是()

1. [多选题]Ⅰ型肾小管酸中毒是()

A. 肾小球滤过功能下降
B. 远端肾小管重吸收^{(tubular reabsorption)}HCO3-障碍
C. 远端肾小管泌氢离子障碍
D. 醛固酮分泌不足
E. K+吸收障碍

2. [单选题](45～49题共用题干)

A. 21天男婴，因10天来拒奶，频繁呕吐，腹泻来诊，查体；精神萎靡、消瘦、有轻度脱水征，皮肤、黏膜、阴囊色素沉着明显。诊断为先天性肾上腺皮质增生症^{(congenital adrenal hyperplasia)}。
B. 该患儿最常见的酶缺陷是
C. 11β-羟化酶
D. 17α-羟化酶
E. 21-羟化酶
F. 20，22碳链酶
G. 3β-羟类固醇脱氢酶

3. [单选题]质子泵抑制剂抑制胃酸分泌的机制是

A. 拮抗H2受体
B. 中和胃酸
C. 促进前列腺素的合成
D. 抑制H+一K+一ATP酶
E. 抑制迷走神经

4. [单选题]小儿腹泻合并酸中毒时，早期诊断的可靠依据是

A. 脱水程度
B. 呕吐、腹泻次数
C. 口唇樱桃红
D. 血气分析
E. 呼吸症状

5. [单选题]男，1岁，发热咳嗽咳痰5天。查体：呼吸 38次/分，双肺闻中小水泡音，X线胸片示两下肺模糊片影，最可能的诊断是

A. 大叶性肺炎
B. 腺病毒肺炎
C. 毛细支气管炎
D. 支原体肺炎
E. 支气管肺炎

6. [单选题]苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

A. 0．06～0．12mmol／L(1～2mg／L)
B. 0．06～0．24mmol／L(1～4mg／L)
C. 0．12～0．24mmol／L(2～4mg／L)
D. 0．12～0．48mmol／L(2～8mg／L)
E. 0．12～0．6mmol／L(2～10mg／L)

7. [单选题]室间隔缺损伴亚急性细菌性心内膜炎^{(subacute bacterial endocarditis)}时,发生栓塞的部位是

A. 肾
B. 心肌
C. 脑
D. 肺
E. 脾

8. [单选题]患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复查脑电图，最可能的改变是

A. 爆发一抑制脑电图
B. 全脑慢波背景上重叠1．5～3．5 Hz棘-慢复合波
C. 全脑3Hz棘一慢复合波
D. 高幅失律
E. 慢波睡眠期棘一慢波持续发放

9. [单选题]抗原递呈功能最为强大的细胞是

A. 巨噬细胞
B. 树突状细胞
C. B淋巴细胞
D. T淋巴细胞
E. 肿瘤细胞

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