1. [单选题]重型多形性红斑主要病因是
A. 药物
B. 细菌感染
C. 真菌感染
D. 病毒感染
E. 疫苗接种
2. [单选题]皮肌炎标志性抗体
A. 抗SCL～70抗体
B. 抗SSDNA抗体
C. 抗JO～1抗体
D. 抗SSB／LA抗体
E. 抗SM抗体
3. [单选题]婴儿9个月，体重8kg，中度脱水，血清钠136mmol／L，第一天的补液总量为
A. 720～960ml
B. 400～800ml
C. 960～1200ml
D. 800～960ml
E. 700～960ml
4. [单选题]下列哪项不是急性细菌性痢疾中毒型临床特征
A. 急起发热，反复惊厥
B. 多见于2～7岁儿童
C. 起病时肠道症状不明显
D. 迅速发生休克与呼吸衰竭
E. 常有脑膜刺激征
5. [单选题]14岁男孩，头晕、乏力、牙龈出血半年。查体：贫血貌，皮肤见散在淤点，肝脾淋巴结不大。疑为再生障碍性贫血，哪项最有助于诊断
A. 全血细胞减少
B. 网织红细胞计数降低
C. 小细胞低色素性贫血
D. 骨髓增生低下，造血细胞减少，非造血细胞增多
E. 骨髓细胞培养集落生长能力降低
6. [单选题]其脱水程度为
A. 无脱水
B. 轻度
C. 中度
D. 重度
E. 极重度
7. [单选题]此患儿PPD(-)的原因
A. 体液免疫功能低下
B. 细胞免疫功能低下
C. 补体功能低下
D. 吞噬细胞功能低下
E. 免疫功能正常
8. [单选题](45～47题共用题干)
A. 女孩，3岁。因发热伴呕吐16小时，拟诊为流行性脑脊髓膜炎收治入院。全身皮肤散在瘀点、瘀斑，颈部略有阻抗。
B. 下列哪项检查对明确诊断意义不大
C. 血培养
D. 脑脊液常规(csf routine)、涂片
E. 瘀点、瘀斑涂片
F. 咽拭子培养
G. 脑脊液培养
9. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是
A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍
10. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
