典型苯丙酮尿征的发病机制是

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]10岁患儿，近一年来反复水肿，病前无明显前驱感染史，曾用泼尼松治疗半年，效果不明显。查体：发育营养差，面部及四肢明显凹陷性水肿，血压17．3／12 kPa(130／90mmHg)，肺部无异常，腹膨隆，有腹水征，肝在右肋下2cm。血常规：血红蛋白11g／dl，血浆总蛋白4．2g／dl，白蛋白1．8g／d1，球蛋白2．4g／dl，胆固醇280mg／dl，尿素氮24mg／d1。尿常规：蛋白(+++)，红细胞5～10／HP。最可能的诊断为

A. 急性肾炎
B. 单纯性肾炎
C. 慢性肾炎
D. 肾炎性肾病
E. 急进性肾炎

3. [多选题]高血压心脏病可能存在的表现是

A. 主动脉瓣区第二心音亢进
B. 心尖部3级收缩期吹风样杂音
C. 梨形心
D. 舒张期奔马律
E. 抬举性心尖波动

4. [单选题]女孩，14岁，近10个月来右上腹痛频繁伴黄疸，且逐渐加重，大便呈陶土色，消炎利胆治疗无好转。患儿出生后6天曾行先天性胆总管囊肿^{(congenital choledochal cyst)}十二指肠吻合术。

A. 确诊的方法以下哪种较好
B. 静脉胆道造影
C. 腹部X线平片
D. 经皮肝穿刺造影
E. 腹部B超
F. 上消化道造影

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