血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺2g，往

1. [单选题]血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺2g，往往无哈氏小体

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. WISKOTT-ALDRICH综合征
D. 网状组织发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

2. [单选题](46～47题共用题干)

A. 患儿，女，4岁，1周来双眼睑下垂，复视。晨清暮重。休息后好转，反复眨眼后加重。
B. 对于明确诊断，哪项检查是不必要的
C. 脑电图
D. 肌电图
E. 新斯的明试验
F. 乙酰胆碱受体抗体测定
G. 胸部X线检查

3. [单选题]结核性脑膜炎脑脊液特点如下，但除外一项：

A. 外观清或略混，呈毛玻璃样
B. 白细胞数约(100-300)×106/L
C. 糖>6mmol/L
D. 蛋白增高为1.0-3.0g/L
E. 淋巴细胞0.7-0.8

4. [单选题]室间隔缺损分流量较大时，在心尖区闻舒张中期隆隆样杂音是因为

A. 主动脉瓣关闭不全
B. 肺动脉瓣关闭不全
C. 相对性二尖瓣狭窄
D. 相对性三尖瓣狭窄
E. 相对性肺动脉瓣狭窄

5. [单选题]该病属于哪种类型的疾病

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

6. [单选题]正常新生儿25天，于生后3天新生儿疾病筛查，结果TSH29mU／L。为进一步明确诊断，需做的检查是

A. 血钙磷及碱性磷酸酶测定
B. 血清TSH、T3、T4测定
C. 同位素检查
D. TRH刺激试验
E. 染色体核型分析

7. [单选题]哪一项不是脊髓灰质炎延髓型的表现

A. 左鼻唇沟浅，吞咽困难，呼吸不规整
B. 左下肢弛缓性瘫伴左鼻唇沟浅
C. 左鼻唇沟浅伴尿潴留
D. 左额纹及左鼻唇沟浅伴吞咽困难，呼吸不规整
E. 惊厥，昏迷伴左鼻唇沟浅，左眼裂大

8. [单选题]下列哪种情况不考虑病理性黄疸

A. 黄疸在生后24h内出现
B. 生后6d血清胆红素为104μmol/L，结合胆红素^{(conjugated bilirubin)}为51.3μmol/L
C. 足月儿黄疸4周未消退
D. 生后6d血清胆红素为171μmol/L，血清结合胆红素^{(conjugated bilirubin)}为17.1μmol/L
E. 生后6d血清胆红素为171μmol/L，生后12d血清胆红素为85.5μmol/L，生后26d血清胆红素为205μmol/L

9. [多选题]肺隔离症的病理特点有

A. 呈大叶性肺气肿改变
B. 分叶内型和叶外型
C. 异常血管供应
D. 多位于纵隔内
E. 胸膜肥厚

10. [单选题]足月小样儿^{(small for date infant)}常有以下并发症，不包括

A. 低血糖
B. 红细胞增多症
C. 新生儿肺透明膜病^{(hyaline membrane disease of newborn)}
D. 喂养不耐受
E. 高胆红素血症

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