女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头

1. [单选题]女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。

A. 此患儿最有可能患有下列哪项疾病
B. 白化病
C. 脑白质营养不良
D. 甲状腺功能低下
E. 苯丙酮尿症
F. 糖原累积病

2. [单选题]肺含铁血黄素沉着症静止期的主要治疗是

A. 激素维持
B. 补铁药物
C. 抗生素预防感染
D. 肺切除
E. 肺功能锻炼

3. [单选题]治疗满8周，尿蛋白仍(++)以上

A. 首选肾上腺皮质激素
B. 降压利尿，或加用免疫抑制剂(添加)
C. 首选免疫抑制剂
D. 首选消炎痛，或延长激素巩固治疗时间
E. 首选双嘧达奠

4. [单选题]患儿女，9个月，因剧烈腹泻，呈蛋花水样便入院。查体：烦躁不安，前囟、眼眶明显凹陷，四肢凉，脉细弱，查血钠为175mmol／L，予1／4张液20ml／(kg．h)扩容。补液过程中患儿出现昏迷、惊厥，最可能的原因是

A. 血钠下降太快致脑水肿
B. 血钠下降不满意^{(not satisfied)}致病情加重
C. 低钙
D. 低镁
E. 颅内出血

5. [单选题]如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解^{(complete remission)}。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选

A. 采用更强烈的化疗方案
B. 自身外周血干细胞移植
C. 增加大剂量甲氨蝶呤剂量
D. 异基因造血干细胞移植
E. 原方案继续治疗

6. [单选题]下列哪项不是急性肾衰竭患儿常出现的临床表现

A. 低白蛋白血症
B. 氮质血症
C. 水紊乱
D. 电解质紊乱
E. 代谢性酸中毒

7. [单选题]患儿男,2岁,因“右膝部肿痛1天半,伴发热”就诊。患儿曾于3天前走路时摔倒伤及右膝,皮肤少许擦伤,家长认为患儿伤后活动自如,未予治疗。查体:体温39度,急性病容,不能行走,右膝关节红肿,皮肤可见少许擦痕,结痂,未见渗出。右膝关节屈曲位,伸直活动受限,压痛明显,皮温高,浮膑试验阳性,哪项辅助检查最利于明确诊断?()

A. 右膝关节正侧位片
B. 右膝关节CT
C. 右膝关节B超及超声引导下关节穿刺
D. 右膝关节MRI
E. 核素扫描

8. [单选题](72～73题共用备选答案)

A. 含乳白蛋白及乳铁蛋白多
B. 含糖类少，蛋白质多
C. 含叶酸少
D. 含糖多，蛋白质及脂肪少
E. 含蛋白质多，乳铁蛋白少
F. 各种奶类中的成分各有其特点，人乳的特点是

9. [单选题]小儿时期最常见的结核病是下列哪种

A. 结核性脑膜炎
B. 粟粒型肺结核
C. 原发性肺结核^{(epituberculosis)}
D. 干酪样肺结核
E. 支气管内膜结核

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