苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

1. [单选题]苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

A. 0．06～0．12mmol／L(1～2mg／L)
B. 0．06～0．24mmol／L(1～4mg／L)
C. 0．12～0．24mmol／L(2～4mg／L)
D. 0．12～0．48mmol／L(2～8mg／L)
E. 0．12～0．6mmol／L(2～10mg／L)

2. [单选题]经积极综合治疗，患儿痊愈，此后不久再次出现喘息，至1岁半时已反复喘息4次。查体：肺部哮鸣音，胸部X线片呈间质性改变。此时最可能的诊断应为

A. 间质性肺炎
B. 毛细支气管炎
C. 异物吸入
D. 支气管哮喘
E. 病毒相关性喘息

3. [单选题]下丘脑分泌的激素是下列哪种

A. 三碘甲状腺原氨酸(T3)
B. 生长激素(GH)
C. 促甲状腺激素释放激素(TRH)
D. 促肾上腺皮质激素(ACTH)
E. 促黄体激素

4. [单选题](67～70题共用备选答案)

A. 多渴、眼球凸出
B. 低血糖发作、体格矮小
C. 脉压小、颈静脉^{(jugular vein)}怒张
D. 发热、右上腹痛
E. 黄疸、皮疹
F. 慢性缩窄性心包炎^{(chronic constrictive pericarditis)}可有

5. [单选题]男婴，胎龄32周出生，出生体重1400g，生后第5天出现腹胀，伴呕吐，呕吐物^(vomit)含胆汁，并有黏液便。查体：反应差，腹部膨隆，腹壁静脉显露，未触及包块，肠鸣音弱。

A. 该病儿最可能的诊断是
B. 肠套叠
C. 肠狭窄
D. 胎粪性肠梗阻
E. 坏死性小肠结肠炎
F. 先天性肥厚性幽门狭窄

6. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶

7. [单选题]以下关于心搏骤停四个时期的描述中,错误的是()。

A. 心搏骤停前期
B. 无血流灌注期
C. 低血流灌注期
D. 血流灌注恢复期
E. 复苏后阶段

8. [单选题]患儿，2岁，3月发病。以发热2天伴皮肤瘀点、瘀斑8小时入院。体检发现有脑膜刺激征，脑脊液检查呈化脓性改变。诊断为流行性脑脊髓膜炎。对于该病例，与其他化脓性脑膜炎具有较大临床鉴别诊断意义的是

A. 脑脊液改变
B. 瘀点、瘀斑的有无
C. 脑膜刺激征
D. 流行季节、年龄
E. 以上都不是

9. [单选题]室性心动过速是指连续发生了多少次的室性期前收缩

A. 2次
B. 3次
C. 4次
D. 5次
E. 6次

10. [多选题]新生儿出生时有重度窒息，生后24小时，小儿烦躁、肢体抖动。体检：体温正常，前囟饱满，肌张力增高，瞳孔等大，心肺听诊正常。血白细胞11．0×109／L，中性粒细胞0．65，血钙2．4mmol／L，血糖2．5mmol／L。

A. 有助于诊断的检查有
B. 头颅B超
C. 脑电图
D. 腰穿
E. 血培养
F. 脑CT

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