1. [单选题]新生儿听力障碍发生率是千分之( )
A. 6-8
B. 1-3
C. 3-6
D. 9-12
2. [单选题]应首先做哪项检查
A. 腰穿
B. 脑电图
C. 颅脑影像学检查
D. 血白细胞计数及分类
E. 灌肠通便，查便常规
3. [单选题](45～46题共用题干)
A. 3个月婴儿体格检查时。
B. 其抬头动作应该是
C. 卧位时鼻及口腔不能离开床面
D. 直抱时不能抬头
E. 卧位时以肘支撑上半身，抬起头及胸部
F. 抱时勉强竖起，但左右前后晃动
G. 卧位时抬头两手支撑，并左右旋转头部
4. [单选题]患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点(small bleeding spots)，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3．5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2．5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。
A. 诊断考虑
B. Still病
C. 噬血细胞综合征
D. 再生障碍性贫血
E. 急性白血病
F. 恶性组织细胞病
5. [单选题]在纠正酸中毒后患儿出现抽搐，共2次，每次2～3分钟，抽搐停止后神志清楚，考虑患儿存在
A. 低血糖
B. 低血钙
C. 低血镁
D. 低血钠
E. 碱中毒
6. [单选题](51～55题共用题干)
A. 关于肺动脉瓣狭窄。
B. 最常见的畸形为
C. 肺动脉瓣狭窄
D. 漏斗部狭窄
E. 肺动脉分支狭窄
F. 肺动脉闭锁
G. 以上都不是
7. [单选题]生后7天新生儿，反应差进食少，伴呕吐，体重下降，查体：皮肤弹性差，两眼凹陷，女性外阴，血钠120mmol／L，血钾6．5mmol／L，染色体核型分析： 46XY，B超：双侧肾上腺增大
A. 3Β-羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症(21-hydroxylase deficiency)
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症
8. [单选题]7个月婴儿，母乳喂养，面色苍白，心、肺正常、肝肋下3cm，脾肋下1cm，血清铁30μg／dl，Hb80g／L，RBC 3．5×1012／L。最合适的治疗是
A. 反复多次少量输血
B. 增加含铁较多的辅助食品
C. 肌注右旋糖酐铁
D. 服硫酸亚铁及维生素C
E. 肌注维生素B12
