BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶^{(hydroxylase)}
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸^(tyrosine)酶

2. [单选题]3岁男孩，以水肿、尿少10天入院。血压150／112mmHg，贫血貌，血红细胞6．1×109／L，血红蛋白61g／L，PLT 40×109／L，网织红细胞5．5％。尿蛋白+++，红细胞3～4／HP，BUN 20mmol／L。最可能的诊断是

A. 肾病综合征
B. 急性肾炎^{(acute nephritis)}
C. 溶血尿毒综合征
D. IgA肾病
E. 薄基底膜^{(basement membrane)}肾病

3. [单选题]食管病变的胸痛常是

A. 吞咽食物时
B. 深吸气及咳嗽时
C. 酸痛
D. 锥痛
E. 刺痛

4. [单选题]水冲脉

A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 肺动脉瓣狭窄
D. 动脉导管未闭
E. 法洛四联症

5. [单选题]该患儿经扩充血容量后，复查血HCO3ˉ为12mmol/L，若给5%NaHCO3来纠正，其总量约为

A. 20ml
B. 30ml
C. 40ml
D. 60ml
E. 80ml

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