典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [多选题]胃食管反流的检测方法不包括()。

A. 食管钡餐造影
B. 胸部X线片
C. 食管测压
D. 食管pH监测
E. 食管同位素扫描

3. [单选题]该患儿住院2天后，高热不退，反复抽搐，意识不清，呼吸节律不规整，双侧瞳孔不等大，此时重要的抢救措施是（ ）。

A. 立即应用脱水剂^{(dehydrating agent)}
B. 立即应用呼吸兴奋剂
C. 立即应用地塞米松
D. 立即应用退热剂
E. 立即应用镇静剂^(sedative)

4. [单选题]最具有诊断意义的检查是

A. 胸部CT
B. PPD试验
C. 抗核抗体检查
D. 肾活检
E. 抗肾小球基膜(GBM)抗体检查

5. [单选题]以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高

A. 分泌性IgA
B. IgD
C. IgG
D. IgE
E. IgM

6. [单选题]男，9岁，患贫血已2年余，全血细胞减少。网织红细胞0.01，骨髓增生活跃，疑诊为再生障碍性贫血，进一步检查哪项对诊断最有意义

A. 骨髓红系细胞减少
B. 骨髓中巨核细胞缺乏
C. 骨髓中可见组织细胞
D. 骨髓中吞噬细胞^(phagocyte)增多
E. 骨髓中淋巴细胞增多

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