某24岁男性，近2年来出现眼睑闭合无力，吹哨鼓腮困难，检查时发

1. [单选题]某24岁男性，近2年来出现眼睑闭合无力，吹哨鼓腮困难，检查时发现“斧头脸”和“翼状肩胛”，肌电图显示为肌源性损害。临床上可能的诊断为

A. 低血钾型周期性瘫痪
B. 先天性肌强直
C. 原发性侧索硬化
D. 面肩肱型肌营养不良症
E. Duchenne型肌营养不良症

2. [单选题]三叉神经痛无以下哪种病理改变

A. 神经节内节细胞消失
B. 神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚
C. 轴突变细或消失
D. Waleriann变性
E. 部分患者可见颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧

3. [多选题]TCD的临床适应证包括（ ）

A. 脑血流停止的判断
B. 右向左分流的判断
C. 脑动脉自动调节功能检查
D. 脑血管反应性检查
E. 脑血流微栓子监测

4. [单选题]神经系统遗传病诊断步骤应排除

A. CT和MRI检查
B. 搜集临床资料
C. 系谱分析
D. 遗传物质^{(genetic material)}和基因产物检测
E. 常规辅助检查

5. [单选题]以下哪项的病变产生双侧对称的节段性分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留

A. 侧索损害
B. 脊髓半切综合征
C. 前索损害
D. 后索损害
E. 中央管附近损害

6. [单选题]诊断弥散性血管内凝血(DIC)最有意义的试验是

A. 凝血酶原时间
B. 血小板计数
C. 血浆FDP和D-D定量测定
D. 纤维蛋白原定量
E. APTT

7. [单选题]女，29岁，新婚后第2天出现尿频、尿急，诊断为"蜜月病"，给SMZ、呋喃妥因（呋喃坦啶），口服1周后症状缓解，复查尿沉渣^{(urinary sediment)}、白细胞消失，红细胞5~10个/HP，引起血尿可能的原因是

A. 尿路感染加重
B. 尿源性败血症
C. 药物对肾间质的损害
D. 磺胺药所致再障
E. 呋喃类药损害尿路黏膜

8. [单选题]急性脊髓炎不可能出现的症状、体征

A. 脊髓横贯性损害
B. 脊髓休克
C. 脑脊液蛋白增高
D. 压颈试验通畅
E. 眼球震颤

9. [单选题]4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅光平片检查发现颅内与脑回外形一致的双轨状钙化灶，提示诊断为

A. 松果体瘤
B. 颅咽管瘤
C. 脑面血管瘤病
D. 神经纤维瘤病
E. 结节性硬化症^{(tuberous sclerosis)}

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