1. [单选题]患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]男婴，生后4小时，因呼吸急促入院长。胎龄39周，出生体重3500g,羊水3度污染，脐带绕颈3周，尚未开始喂养。体检：呼吸急促、三凹征(＋)、口唇发绀，肺部少许粗湿啰音，心音有力、心律齐，无杂音，腹柔软，神经系统(一)。X线显示：两肺透亮度增加，多处局限性肺不张。首先应考虑的疾病
A. 新生儿宫内感染性肺炎
B. 胎粪吸入综合征
C. 新生儿肺出血(neonatal pulmonary hemorrhage)
D. 新生儿先天性膈疝(neonatal congenital diaphragmatic herni)
E. 新生儿湿肺
3. [单选题]先天性马蹄内翻足主要病理改变是()。
A. 小腿肌肉发育不良
B. 足跗骨韧带关节囊筋膜挛缩跟腱挛缩
C. 距骨畸变
D. 腓骨长短肌无力
E. 足骨骼畸变及软组织挛缩
4. [单选题]男，12岁，近3天感上腹部不适，恶心、呕吐，突发晕厥2次，心尖部可闻及Ⅱ／6收缩期杂音。心电图提示Ⅲ度房室传导阻滞。首先考虑的疾病是
A. 先天性房室传导阻滞(congenital atrioventricular block)
B. 扩张型心肌病
C. 先天性二尖瓣关闭不全
D. 原发孔型房间隔缺损
E. 暴发性心肌炎
5. [单选题]上述所选药物的负荷量为
A. 0．3mg／kg
B. 0．6ml／kg
C. 20mg／kg
D. 0．5g／kg
E. O．3mg／kg
6. [单选题]患儿，1．5岁，不会独立行走，智力落后。查体：皮肤细嫩，肌肉松弛，眼距宽，鼻梁低平，伸舌，双眼外侧上斜，通贯掌，小指端向内侧弯曲。
A. 为确诊应选择哪项检查
B. 血清T3、T4、TPSH测定
C. 腕部X线摄片
D. 测血清苯丙氨酸浓度
E. 染色体检查
F. 头颅CT
