对脱水性质认识正确的是

1. [多选题]对脱水性质认识正确的是

A. 脱水是指水分摄入不足或丢失过多而引起的体液总量，尤其是细胞外液量的减少
B. 常以血清钠浓度来表示细胞外液的渗透压
C. 婴儿腹泻以等渗性脱水最常见
D. 等渗性脱水时细胞内液量无明显改变
E. 低渗性脱水时可引起脑血管扩张充血

2. [单选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗^{(anti-tuberculosis treatment)}18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG7．16g／L IgA 0．78g／L，igM 0．48g／L，NBT 0％。

A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病

3. [单选题]生后7天新生儿，反应差进食少，伴呕吐，体重下降，查体：皮肤弹性差，两眼凹陷，女性外阴，血钠120mmol／L，血钾6．5mmol／L，染色体核型分析： 46XY，B超：双侧肾上腺增大

A. 3Β-羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症^{(21-hydroxylase deficiency)}
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症

4. [单选题]3岁小儿，腕部骨化中心的数目约为：

A. 2个
B. 3个
C. 4个
D. 5个
E. 6个

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