患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下

1. [单选题]患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。

A. 其最可能的诊断为
B. 吉兰一巴雷综合征
C. 婴儿脊肌萎缩^{(muscular atrophy)}症
D. 先天性重症肌无力
E. 脑性瘫痪
F. 脊髓灰质炎

2. [多选题]正常儿身高90cm，体重14kg，乳牙20个，腕骨骨化中心4个，能说短歌谣，不会穿鞋，其最可能年龄为()。

A. 12个月
B. 18个月
C. 2岁
D. 3岁

3. [单选题]此患者的抽搐属于

A. 热性惊厥
B. 神经源性抽搐
C. 心源性^{(cardiogenic)}抽搐
D. 低钙抽搐
E. 遗传代谢抽搐

4. [单选题]家长因惧怕药物的副作用而自行停药，患儿出现频繁抽搐，意识不清，已达数小时，最可能的诊断为

A. 严重肌阵挛癫痫
B. Lennox-Gastaut综合征
C. 癫痫持续状态
D. 难治性癫痫
E. 慢性进行性持续性部分性癫痫

5. [单选题](38～43题共用题干)

A. 女，12岁，因右下腹痛伴发热6个月就诊。便常规(－)。2年前患原发性肺结核^{(epituberculosis)}，已治愈。
B. 确诊最有价值的辅助检查是
C. 结肠镜
D. 腹部超声
E. 腹部X线平片
F. 上消化道造影
G. 钡剂灌肠

6. [单选题]为预防缺铁性贫血,足月正常新生儿开始添加含铁辅食的年龄是

A. 新生儿期
B. 1～2个月
C. 3～4个月
D. 5～6个月
E. 6个月后

7. [单选题]4岁女孩，发热，干咳10天，体温39℃，双眼疱疹性结膜炎，颈部可扪及成串肿大淋巴结，右肺呼吸音稍低，少许干啰音，PPD试验硬结直径18mm，诊断考虑

A. 急性支气管炎
B. 急性支气管肺炎
C. 眼结膜炎
D. 原发性肺结核^{(epituberculosis)}
E. 右侧胸膜炎

8. [单选题](43～45题共用题干)

A. 女，7岁，间断发热、腹泻、腹痛、皮肤结节性红斑，黏液便带脓及少量血3个月，正规抗生素治疗未见明确疗效，多次大便培养
B. (一)，X线胸片及PPD皮试(一)，血肥达反应(一)。
C. 以下哪项诊断可能性最大
D. 食物过敏性肠炎
E. 肠道细菌感染
F. 肠结核
G. 溃疡性结肠炎
H. 克罗恩病

9. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病

10. [单选题]11个月男孩，腹泻2个月余，稀水便10～20余次／日，有时大便带蛋清样物，无腥臭味。无呕吐，时有腹痛。母乳喂养，已添加辅食，但腹泻后很少加辅食。体重9kg。无深大呼吸及口唇樱红，口腔黏膜可见白色乳酪样物。无明显脱水貌。腹壁皮下脂肪4mm，肠鸣音6次／分，大腿内侧皮肤松弛，四肢温，脉有力。入院诊断可能为

A. 急性轻型腹泻病
B. 急性重型腹泻病
C. 迁延性腹泻
D. 慢性腹泻
E. 生理性腹泻

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