1. [单选题]12岁患儿，近2个月来出现语言不清，书写困难，查体：表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见：K-F环，AST 105U／L，应考虑为
A. 小脑共济失调
B. 小舞蹈病
C. 肝豆状核变性
D. 病毒性肝炎
E. 苯丙酮尿症
2. [单选题]21-三体综合征，不可能的核型是
A. 46，XX(或XY)
B. 47，XX(或XY)，+21
C. 46，XX(或XY)，-14，+t(14q 21q)
D. 部分细胞为46，XX(或xY)，部分细胞为47，XX(或XY)，+21
E. 45，XX(或XY)，+21
3. [单选题]下述哪一项检查不是生长激素缺乏症的确诊试验
A. 胰岛素低血糖(insulin-induced hypoglycemia)刺激试验
B. 精氨酸刺激试验
C. 可乐定刺激试验
D. 运动试验
E. 左旋多巴试验
4. [单选题]下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主
A. 糖原累积症Ⅰ型
B. 糖原累积症Ⅲ型
C. 糖原累积症Ⅳ型
D. 糖原累积症Ⅴ型
E. 糖原累积症Ⅵ型
5. [单选题]如肺部哮鸣音广而且持续存在，则不能使用（ ）。
A. 氨茶碱
B. 比索洛尔
C. 地塞米松
D. 异丙肾上腺素
E. 碳酸氢钠
6. [多选题]新生儿胆红素(neonatal bilirubin)代谢(bilirubin metabolism)的特点是：()
A. 胆红素生成较多
B. 红细胞寿命比成人长
C. 肝功能较成熟
D. 肠内(葡萄糖醛酸酶活性低
E. 肝脏摄取胆红素功能较强
7. [单选题]该小儿每天每公斤供给能量和水分的标准为
A. 460．24 kJ．150ml
B. 502．08 kJ．150ml
C. 334．72 kJ．100ml
D. 376．56 kJ．125ml
E. 418．40 kJ．90ml
8. [单选题]以下哪项不是风湿性关节炎的特点
A. 常留有畸形
B. 主要累及大关节
C. 呈游走性和多发性
D. 局部呈红肿热痛和功能障碍
E. 经治疗后可治愈
