1. [单选题]男孩，3岁。经常反复呼吸道感染，体格检查发现胸骨左缘第二肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，P2亢进伴固定分裂。胸透示肺门血管增粗，搏动强烈，右心室(right ventricle)饱满。心电图示电轴右偏，V1呈Rsr′型。
A. 该患儿最可能的诊断是
B. 室间隔缺损
C. 房间隔缺损
D. 病毒性心肌炎
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联征
2. [单选题]单纯性阑尾炎的腹痛性质是
A. 刀割痛
B. 隐痛或钝痛
C. 跳痛
D. 胀痛
E. 钻痛
3. [多选题]男，8岁。因发热、咳嗽1个月入院。在门诊查白细胞总数为18.6×109/L,按呼吸道感染给予青霉素、氨苄青霉素、红霉素等治疗无效，仍有发热(38～39.2℃)；发病半个月时曾胸透诊为大叶性肺炎，继续抗感染治疗，5天前X线胸片提示左上肺大片密度不均匀阴影，仍发热。诊断需与哪些疾病鉴别
A. 浸润型肺结核
B. 腺病毒肺炎
C. 大叶肺炎
D. 支原体肺炎
E. 金葡肺炎
4. [单选题]足月婴儿出生时全身皮肤青紫，Apgar评分为3分，查体：昏迷，反射消失，肌张力低下，心率慢，呼吸不规则，诊断为缺氧缺血性脑病，临床分度为（ ）。
A. 极轻度
B. 轻度
C. 中度
D. 重度
E. 极重度
5. [单选题]小儿特异性体液免疫的正确认识是（ ）。
A. B细胞免疫的发育较T细胞免疫早
B. IgG类抗体应答需在出生1年后才出现
C. IgM类抗体在胎儿期即可产生
D. 足月新生儿B细胞量低于成人
E. 免疫球蛋白均不能通过胎盘
6. [多选题]确诊该病的基因突变位点是
A. Btk
B. CD40L
C. CYBB
D. ATM
E. CYBA
7. [单选题]男孩，7岁。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2个月夭折，死于严重黄疸。查体：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb 60g／L，RBC 1．8×1012／L， WBC 12×109／L，N 0．70，L 0．30。外周血涂片中红细胞圆而小，无“中空”现象。应诊断为
A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼细胞贫血
C. 营养性混合性贫血
D. 急性白血病
E. 遗传性球形红细胞增多症
8. [单选题]5岁患儿，气促、发绀4年余，活动时喜蹲踞，1周前左侧肢体瘫痪，胸骨左缘2、4肋间Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱。
A. 最可能的诊断是
B. 室间隔缺损
C. 法洛四联症
D. 动脉导管未闭
E. 房间隔缺损
F. 肺动脉瓣狭窄
9. [单选题]胞浆型ANCA是下列哪种疾病的标志性抗体
A. 过敏性紫癜
B. 坏死性新月体性肾炎
C. Wegener肉芽肿
D. 溃疡性结肠炎
E. 自身免疫性肝炎
10. [单选题]表示体内有活动性结核病(active tuberculosis)
A. 硬结直径小于5MM
B. 硬结直径为5～10MM
C. 1岁婴儿，硬结直径为10～20MM
D. 硬结直径5～10MM，2～3天消失
E. 硬结直径20MM以上，7天未退 关于结核菌素试验的诊断
