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患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因

来源: 志学网    发布:2023-04-04     [手机版]    
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正确答案:A。A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.短链脂肪酸积聚 E.糖酵解和丙酮酸分解障碍 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因(main cause)

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解(glycolysis)和丙酮酸分解障碍


2. [单选题]该病儿入院后首先应做的检查是

A. 血常规、血培养
B. 脑脊液检查
C. 大便常规及培养
D. 乙型脑炎特异性IgM
E. 脑电图


3. [单选题]细菌侵入血液,短暂存在,不产生全身中毒症状

A. 败血症
B. 菌血症
C. 病毒血症
D. 脓毒血症
E. 毒血症


4. [单选题]高血压脑病的治疗首选

A. 硝普钠
B. 呋塞米
C. 洛汀新(贝那普利)
D. 硝苯地平
E. 利血平


5. [单选题]新生儿呕吐最常见的原因是

A. 幽门痉挛
B. 胃食管反流
C. 咽下综合征
D. 胃扭转
E. 感染


6. [单选题]6个月婴儿,双胎之小,面色苍白2个月,呈加重趋势,食欲减退。平时易感冒,未加辅食。体检:发育、营养差,皮肤、黏膜苍白,肝肋下3 em,脾肋下1cm。血常规:血红蛋白65g/L,红细胞数3.2×1012/L,白细胞、血小板及网织红细胞均正常。

A. 患儿最可能的诊断是
B. 生理性贫血
C. 婴儿感染性贫血
D. 营养性混合性贫血
E. 营养性缺铁性贫血
F. 营养性巨幼细胞贫血


7. [单选题]预防再发生溶血,应注意

A. 尽量少吃蚕豆
B. 禁吃蚕豆
C. 吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟
D. 食蚕豆时口服皮质激素预防发病
E. 禁食一切豆类食品


8. [单选题]患儿,女,11个月。发热4天,38~39℃,呕吐4~5次/日,查体:体温39℃,昏睡,皮肤弹性好,前囟稍紧张,颈部轻度抵抗,心肺腹部无异常,克氏征(+),布氏征(+),最可能的诊断为

A. 中毒性菌痢(脑型)
B. 化脓性脑膜炎
C. 高热惊厥
D. 癫痫
E. 颅内出血


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