患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明

1. [填空题]　患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。

其发病机制主要是

A. 缺乏葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}
B. 缺乏脱支酶
C. 缺乏分支酶
D. 缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶
E. 缺乏糖原合成酶

2. [多选题]血友病的综合治疗包括

A. 凝血因子替代治疗
B. 辅助止血
C. 理疗锻炼
D. 外科手术
E. 综合关怀

3. [多选题]"奇经"异于"正经"之处是（ ）

A. 不是气血运行的主要通道
B. 分布没有正经规则
C. 与脏腑不直接络属
D. 相互间无表里关系
E. 人之气血并非常行奇经

4. [多选题]先天性肾上腺皮质增生^{(congenital adrenal hyperplasia)}的原因包括

A. 21-羟化酶缺乏
B. 类固醇5-α-还原酶-2缺乏
C. 17-α-羟化酶缺乏
D. 11-β-羟类固醇脱氢酶缺乏
E. 芳香化酶缺乏

5. [多选题]患者女，67岁，因病态窦房结综合征植入SSI起搏器，术后3个月程控，患者诉活动时起搏器植入部位肌肉跳动，查体：心率70次/min，心电图示心室起搏心律，此时可尝试程控的内容

A. 降低感知灵敏性
B. 延长不应期
C. 将起搏模式改变为AOO
D. 提高起搏频率
E. 关闭滞后功能

6. [多选题]可与A型标准血清发生凝集反应的血型有 ( )

A. B型
B. A型
C. O型
D. AB型
E. Rh阳性

7. [多选题]散发性嗜铬细胞瘤患者进行常规基因筛查项目包括

A. RET
B. SDHD
C. SDHB
D. NF1
E. VHL

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