1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂(cerebroside)沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [多选题]该患儿应用抗癫痫药物的治疗原则为
A. 早期治疗
B. 根据发病年龄选药
C. 单种药治疗
D. 服药要规律，疗程要适量
E. 注意药物不良反应
3. [单选题]3岁儿童，生后查体发现颈部正中有一2cm×2cm肿物，圆形，光滑，居舌骨与甲状腺之间，吞咽时可上下活动，临床考虑下列哪项疾病
A. 腮腺囊肿
B. 囊性水肿
C. 甲状舌骨囊肿
D. 甲状腺腺瘤
E. 淋巴结炎症
4. [单选题]患儿,36月,神经母细胞瘤一期,免疫组化favorable,没有N－myc片段扩增,该患儿最佳治疗方式为()。
A. 化疗及完整切除
B. 化疗、完整切除及放疗
C. 仅完整切除
D. 仅化疗
E. 先活检，后化疗，然后完整切除及化疗
5. [单选题]X线检查在诊断小儿结核病的作用中，下列哪种概念是错误的
A. 拍摄一张胸片即有助于诊断与鉴别诊断
B. 可检出结核病的范围、性质、类型
C. 重复拍片可观察治疗效果
D. 重复拍片有助于结核病的诊断和鉴别诊断
E. 可检出病灶活动和进展情况
6. [单选题]伤寒的主要病理特征是
A. 全身网状内皮系统单核细胞的增生性反应
B. 肠系膜淋巴结存在灶性坏死
C. 肾小球基底膜(glomerular basement membrane)有免疫球蛋白和补体沉着
D. 肝脾、骨髓有巨噬细胞增生
E. 肾脏、心肌的营养不良改变
7. [单选题]男孩，12岁，发热7天，憋气，平卧困难伴左胸及左肩部痛2天入院。发病初期曾检查有扁桃体化脓。并应用头孢唑林、阿奇霉素、头孢呋欣等治疗。入院查体：体温39℃，精神可，无皮疹。口唇无发绀。咽红，扁桃体Ⅱ度大，双肺呼吸音粗，啰音不明显。心界向两侧扩大，心率96次／分，心音低钝，心前区可闻及摩擦音(fricative)。肝肋下4cm，剑下5cm，轻触痛。双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查：白细胞22．6×109／L，中性82％，红细胞沉降率112mm／h。心电图：低电压并右束支传导阻滞。
A. 依据上述特点，该病儿目前最可能的诊断是
B. 肺炎并心衰
C. 风湿性心包炎、心包积液
D. 病毒性心肌炎
E. 肾炎并心衰
F. 心内膜弹力纤维增生症
