5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现

1. [单选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG7．16g／L IgA 0．78g／L，igM 0．48g／L，NBT 0％。

A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病

2. [单选题]女婴，5天，足月顺产，生后无窒息，生后2～3天出现轻度黄染，今日略加重，一般状况良好。此黄疸发生主要的原理为

A. 胆红素产生过多及肠肝循环^{(enterohepatic circulation)}增加
B. 胆红素产生过多
C. 肝酶系统发育不完善
D. 胆红素产生过多及肝酶系统发育不完善
E. 肝酶系统发育不完善及肠肝循环^{(enterohepatic circulation)}增加

3. [单选题]哪一种疾病最不需要鉴别

A. 肾炎性肾病
B. 狼疮性肾炎
C. 遗传性肾炎
D. IgA肾炎
E. 尿路感染

4. [单选题]接触麻疹后超过多少天注射免疫血清球蛋白，就不能达到完全保护或减轻症状的目的

A. 3天
B. 5大
C. 6天
D. 8天
E. 10天

5. [单选题]一名日龄7天女婴在家中出生,有不洁接生史,近1日出现抽搐不止,抽时神清、牙关紧闭^(lockjaw),无明显发热。护理应注意

A. 将患儿置于人多、光亮的环境，勤吸痰
B. 将患儿置于人多、避光的环境，勤吸痰
C. 将患儿置于人多、避光的环境，尽量减少刺激
D. 将患儿置于安静、光亮的环境，勤吸痰
E. 将患儿置于安静、避光的环境，尽量减少刺激

6. [单选题]若经上述处理后约1小时，查血气分析示pH 7．25，PaO275mmHg，PaCO240mmHg，BE-7mmol／L，应给予

A. 输血浆扩充血容量
B. 甘露醇减轻脑细胞水肿
C. 碳酸氢钠纠正酸中毒^(acidosis)
D. 多巴胺强心，改善循环
E. 苯巴比妥防抽搐

7. [单选题]关于新生儿正压通气的复苏装臵：给予流量控制和压力限制呼吸，仅当由压缩气源来的气体进入时才能工作，称之为( )

A. 自动充气式气囊
B. 气流充气式气囊
C. T组合复苏器
D. 以上都不是

8. [多选题]关于小儿急性喉炎，下列哪项是正确的

A. 犬吠样咳嗽
B. 声音嘶哑
C. 呼气性呼吸困难
D. 喉喘鸣
E. 三凹征

9. [单选题]导致该病的基因突变是

A. Btk
B. RAG-1
C. RAG-2
D. γ-基因
E. CD40L

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