1. [单选题]不会导致重症联合免疫缺陷病的是
A. RAG-1基因突变
B. 腺苷脱氨酶基因缺陷
C. RAG-2基因突变
D. γ-基因突变
E. Btk基因突变
2. [单选题]为预防早产儿ROP，氧疗目标为
A. 血氧饱和度85％～95％
B. 血氧饱和度大于95％
C. 血氧饱和度接近100％
D. PaO2小于50mmHg
E. PaO2大于80mmHg
3. [单选题]早产儿，有宫内窘迫史，生后6天出现腹胀，呕吐，果酱样大便，腹部X线片示膈下游离气体。该患儿处理不宜选择
A. 急症手术
B. 禁食
C. 止血药物
D. 胃肠减压
E. 内科保守治疗
4. [多选题]判断复杂型高热惊厥时必须具备的条件是
A. 持续时间超过10分钟
B. 热退2周查脑电图异常
C. 发病年龄可在6个月以内或6岁以上
D. 发热在38℃以下引起的惊厥
E. 发作呈对称性
5. [单选题]关于Ⅲ度房室传导阻滞的临床表现以下哪项是不正确的
A. 可有阿-斯综合征发作
B. 心率缓慢而不规则
C. 第一心音强弱不一
D. 心底部可闻及Ⅰ～Ⅱ级喷射性杂音
E. 心尖部可闻及舒张中期杂音
6. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
7. [单选题]结核性脑膜炎脑脊液的典型改变是
A. 白细胞升高
B. 外观透明或毛玻璃状
C. 白细胞以单核细胞为主
D. 糖和氯化物降低
E. 蛋白升高
8. [单选题]国内普遍采用的围生期的定义
A. 胎龄满37周(体重1500克)至生后7足天
B. 胎龄满28周(体重1000克)至生后7足天
C. 胎龄满32周(体重1000克)至生后7足天
D. 胎龄满35周(体重1300克)至生后7足天
E. 胎龄满30周(体重1000克)至生后7足天
9. [单选题]惊厥属于
A. 佝偻病活动期表现
B. 佝偻病早期表现
C. 手足搐搦症隐性体征
D. 手足搐搦症常见体征
E. 维生素D中毒
10. [单选题]百日咳痉咳期最主要的临床特点是
A. 面部及眼睑水肿
B. 舌系带溃疡
C. 睑结膜及面部有小出血点(small bleeding spots)
D. 阵发性痉挛性咳嗽
E. 咳嗽日轻夜重
