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患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因

来源: 志学网    发布:2023-04-14     [手机版]    
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正确答案:A。A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.短链脂肪酸积聚 E.糖酵解和丙酮酸分解障碍 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍


2. [单选题]患儿,6个月。高热10余日,咳嗽,气促,其母患肺结核。体检:精神萎靡,面色苍白,双肺呼吸音粗,肝肋下2.5cm,脾触及边缘,前囟膨隆,颈强(±),OT试验阴性,胸片:双肺中外带均有粟粒状阴影。患儿OT试验出现阴性反应(negative reaction),最可能的原因为

A. 没有受过结核菌感染
B. 初次感染尚未产生变态反应
C. 机体免疫反应受到抑制
D. 技术误差
E. 试剂失效


3. [单选题]该患儿可能的胸部X线表现为

A. 两肺有密度增高的颗粒或片状阴影
B. 局部有肺气肿
C. 气胸
D. 支气管充气征
E. 以上都可以


4. [单选题]如血钠为129mEq/L,该患儿可能的诊断是

A. 等渗中度脱水
B. 等渗重度脱水
C. 低渗中度脱水
D. 低渗重度脱水
E. 等渗轻度脱水


5. [单选题]男婴,营养状况良好,体重7kg,能坐,前囟2cm×2cm。

A. 男婴最可能的年龄是
B. 4~5个
C. 5~6个月
D. 7~8个月
E. 8~9个月
F. 10~12个月


6. [多选题]小儿年龄分期中胎儿胚胎期是指妊娠()。

A. 最初2周
B. 最初4周
C. 最初6周
D. 最初8周
E. 最初10周


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