1. [单选题]典型苯丙酮尿症
A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶(hexosaminidase)缺乏
D. 四氢生物嘌呤生成不足
E. 甲状腺发育异常
2. [单选题]此时应如何处理
A. 静脉补钾
B. 停止补碱
C. 静脉补钙
D. 继续原方案治疗并静脉滴注甘露醇
E. 停止补碱并静脉滴注甘露醇
3. [单选题]患儿男，6岁。2天前有严重车祸撕脱伤，现患儿体温38．5℃，四肢凉，全身多处皮肤瘀斑及出血点，伴黄疸，血红蛋白尿，BP 60／35mmHg。查血小板计数55×109／L，纤维蛋白原1．29g／L，肝功能正常。
A. 此患儿最可能的诊断是
B. 休克
C. DIC
D. 肝病合并凝血功能障碍
E. 血小板减少性紫癜
F. MODS
4. [单选题]一个同事问你在产房空气氧能否用于正压人工呼吸(artificial respiration)，以下哪一项答案与NRP推荐的是一致的? ()
A. 足月新生儿复苏中当要求正压通气时，新生儿复苏教程推荐使用100%浓度的氧。
B. 早产儿复苏开始用空气(21%浓度的氧)，以后在血氧饱和度仪的指导下用空氧混合仪调整给氧浓度，达到氧饱和度的目标值。
C. 足月儿复苏开始时用空气(21%浓度的氧)，以后在血氧饱和度仪的指导下用空氧混合仪调整给氧浓度，达到氧饱和度的目标值。
D. 研究指出复苏时用
5. [单选题]确诊新生儿败血症的可靠依据是
A. 发热
B. 病理性黄疸
C. 少吃、少哭、少动
D. 血白细胞增高
E. 以上都不是
6. [单选题]医疗机构从业人员违反《医疗机构从业人员行为规范》的，视情节轻重给予处罚，其中不正确的是
A. 批评教育、通报批评、取消当年评优评职资格
B. 缓聘、解职待聘、解聘
C. 纪检监察部门按照党纪政纪案件的调查处理程序办理
D. 涉嫌犯罪的，移送司法机关依法处理
E. 卫生行政部门(health administration)依法给予警告、暂停执业或吊销执业证书
