符合血管性血友病(vWD． 的实验室检查结果有

1. [多选题]符合血管性血友病^{(von willebrand)}(vWD． 的实验室检查结果有

A. 血小板计数和形态正常
B. 血小板黏附率降低
C. 活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长
D. FⅧ︰C降低
E. 出血时间正常

2. [单选题]治疗方案中哪项不妥

A. 补液总量比一般少1／3，速度宜稍慢
B. 按实际体重计算热能需要
C. 注意预防自发性低血糖^{(spontaneous hypoglycemia)}
D. 立即给足够的热量，每日120～150 keal／kg
E. 扩容后应注意补钾，给钾约1周。

3. [单选题]正常小儿脑脊液的蛋白含量为

A. 0．1～0．2g／L
B. 0．2～0．4g／L
C. 0．1～0．3g／L
D. 0．2～0．6g／L
E. 0．3～0．4g／L

4. [单选题]新生儿期进行呆小症^(cretinism)的筛查哪项测定合适

A. 脐血测定T3
B. 促甲状腺素测定
C. 脐血测定T4
D. 生母血清T4测定
E. 血清胆固醇测定

5. [单选题]其疗效为

A. 激素敏感
B. 激素部分敏感
C. 激素耐药
D. 激素依赖
E. 反复

6. [多选题]9个月，男，反复呼吸道感染伴慢性中耳炎近6个月。新生儿期反复低钙抽搐，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。抽搐逐渐减少，近1个月未再发作。伴有先心病和特殊面容。最可能诊断()。

A. 白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型
B. 慢性肉芽肿病
C. X-连锁无丙种球蛋白血症
D. 白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E. 胸腺发育不良

7. [单选题]患儿，男，12岁，1个月前无明显诱因出现全程血尿，尿色呈茶水样，但尿色不均匀，有时有小黑血块，病初曾有尿频、尿急症状。尿蛋白(+)，RBC 0～5／HP，WBC 2～8／HP，近1周眼睑水肿。查体：血压120／80mmHg，双眼睑轻度水肿，双肾区无叩痛。

A. 肾B超检查发现膀胱中有异常回声影，首先选择哪一项检查确诊
B. 静脉肾盂造影
C. 肾血管造影
D. 排泄性膀胱尿道造影
E. 逆行造影
F. 腹部平片

8. [单选题]胎龄32周早产儿，生后1周，因不能进食，靠全静脉营养，在治疗过程中出现脱水并高氮质血症。考虑原因可能为

A. 给氨基酸过多
B. 低血糖
C. 高血糖
D. 高氯性酸中毒^(acidosis)
E. 高脂血症

9. [单选题]诊断先天性甲状腺功能低下的诊断标准

A. TSH增高 T4正常
B. TSH增高T3降低
C. TSH增高T4降低
D. TSH增高T3增高
E. TSH降低 T3降低T4增高

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