苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]哪一项治疗是错误的

A. 纠正酸中毒
B. 纠正电解质失衡
C. 补充维生素D
D. 补充钙剂
E. 强心治疗

3. [单选题]8岁男孩，患急性淋巴细胞白血病已2年，以甲氨蝶呤与6-巯基嘌呤^{(6-mercaptopurine)}为主进行维持治疗。近3个月来面色苍黄，血常规及骨髓象提示巨幼细胞贫血^{(megaloblastic anemia)}。以下哪项是其首选疗法

A. 肌内注射亚叶酸钙
B. 叶酸口服
C. 维生素B12+叶酸治疗
D. 维生素B12肌内注射
E. 输新鲜少浆血

4. [单选题]男孩，6岁。两膝及踝关节红肿2个月，伴低热、乏力。因眼痛，经裂隙灯检查，示虹膜睫状体炎^{(iridocyclitis)}改变。

A. 化脓性关节炎
B. 类风湿关节炎
C. 狼疮性关节炎
D. 风湿性关节炎
E. 结核性关节炎

5. [单选题]幼年类风湿关节炎伴虹膜睫状体炎^{(iridocyclitis)}最常见于

A. 全身性^(systemic)
B. 多关节型，RF(+)
C. 多关节型，RF(-)
D. 少关节型，持续型，ANA(+)
E. 少关节型，扩展型

6. [单选题]胎龄大于或等于42周的新生儿

A. 足月儿
B. 过期产儿
C. 早产儿
D. 早期新生儿
E. 小于胎龄儿

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