1. [多选题]目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是()。
A. 补充苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)
B. 补充酪氨酸
C. 给予低苯丙氨酸饮食
D. 给予低蛋白饮食(low protein diet)
E. 补充酪氨酸羟化酶
2. [单选题]患儿男，9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄；3～4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。当地医院查血红蛋白56g／L。生后母乳喂养，未正规添加辅食。查体：面色苍白，巩膜黄染不明显，心前区闻及SMⅡ／Ⅵ，肝脏肋下3cm，脾脏肋下4cm。血常规：RBC 2．88×1012／L，lib 45g／L，MCV 49fl，MCH 15．6 pg，MCHC 319 pg／L，WBC 6．3×109／L，L 0．75，N 0．23，PLT 371×109／L，Ret 0．012。
A. 病史询问中较重要的是
B. 有无发热
C. 有无进食蚕豆或其制品
D. 有无出血
E. 有无输血
F. 家族史
3. [单选题]患儿男,2岁,因“右膝部肿痛1天半,伴发热”就诊。患儿曾于3天前走路时摔倒伤及右膝,皮肤少许擦伤,家长认为患儿伤后活动自如,未予治疗。查体:体温39度,急性病容,不能行走,右膝关节红肿,皮肤可见少许擦痕,结痂,未见渗出。右膝关节屈曲位,伸直活动受限,压痛明显,皮温高,浮膑试验阳性,目前首选治疗为?()
A. 右膝关节理疗及按摩
B. 外用消肿药物
C. 应用广谱、足量抗生素,明确致病菌后改用敏感抗生素
D. 右下肢牵引固定
E. 以上均是
4. [单选题]婴幼儿少尿的标准
A. 每日尿量50ML
B. 每日尿量100ML
C. 每日尿量200ML
D. 每日尿量300ML
E. 每日尿量400ML
5. [单选题]对脐膨出和腹裂的鉴别诊断有意义的是()。
A. 腹壁缺损的大小
B. 是否有腹膜炎
C. 脐和脐带是否正常
D. 是否合并先天性心脏病
E. 以上都不是
6. [单选题]男，3岁，诊断为先天性心脏病，肺动脉瓣狭窄合并右心室(right ventricle)漏斗部狭窄，超声心动图测定跨瓣压差为80mmHg目前治疗意见是
A. 暂不需要手术
B. 手术治疗
C. 长期随访
D. 球囊导管扩张术
E. 先球囊导管扩张肺动脉瓣，再开胸手术解除漏斗部狭窄
7. [单选题]患儿，13岁，主诉心前区不适，心电图示窦性心率85次／min，间歇提前出现畸形宽大QRS波，时限>0．12 s，其后为完全代偿间期，最可能的诊断是
A. 二度房室传导阻滞
B. 房性期前收缩
C. 室性期前收缩
D. 房室交界性期前收缩
E. 右束支传导阻滞
8. [单选题]代偿性呼吸性酸中毒
A. PH 7.35，PCO265MMHG，BE+8
B. PH 7.20，PCO225MMHG，BE-10
C. PH 7.50，PCO245MMHG，BE+8
D. PH 7.40，PCO240MMHG，BE-2
E. PH 7.25，PCO270MMHG，BE+3 判断下列血气分析结果
