1. [单选题]患儿生后2～3周出现呕吐，逐渐加剧，呈喷射性，呕吐物(vomit)为奶块无胆汁。查体：可见胃蠕动波，上腹部可及枣核大小的包块。最可能的诊断为
A. 贲门松弛症
B. 巨结肠
C. 先天性肥厚性幽门狭窄
D. 肠旋转不良
E. 食管狭窄
2. [单选题]5个月女孩，因发热3天，呕吐2天伴惊厥2次就诊。平时体健，已接种卡介苗，否认有结核接触史。
A. 查体中特别注意(special attention)的体征是
B. 克氏征
C. 巴氏征
D. 腹壁反射
E. 握持反射
F. 前囟膨隆
3. [单选题]5岁男孩，食欲差，脸色渐苍白1年、肝脾大，Hb 65g／L，WBC 7．5×109／L，N 0．35，L 0．67，M0．02，RC 0．02，MCV 69fl，MCH 24 pg，MCHC 27％。下列哪种治疗最合理
A. 叶酸
B. 硫酸亚铁
C. 维生素C
D. 维生素B6
E. 维生素B12
4. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则
A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒
5. [单选题]糖尿病酮症酸中毒的补碱原则下列哪项不正确
A. 不宜用乳酸钠为补碱药物
B. 轻症患者经补液及胰岛素治疗后，酸中毒可逐渐纠正，一般不需要补碱
C. pH7．1或HCO-315mmol／L，应立即给予全量碱性溶液
D. 酸中毒严重的患者，纠正酸中毒的速度不宜过快，避免引起脑水肿
E. 补碱应采用1．4％碳酸氢钠
6. [多选题]Reye综合征的病理改变，下列哪项是错误的()。
A. 心肌有脂肪变性
B. 胰腺有脂肪变性
C. 肝脏有脂肪浸润，无坏死灶
D. 肾脏有脂肪变性
E. 神经细胞水肿
7. [单选题]1岁体检，上述哪个反射阳性而没有临床病理意义
A. 拥抱反射
B. 觅食反射
C. 巴氏征
D. 腹壁反射
E. 瞳孔对光反射
8. [多选题]小儿结核病的病史主要包括
A. 结核中毒症状
B. 卡介苗接种(bcg vaccination)史
C. 既往有无结核过敏表现
D. 结核接触史
E. 发病前有无急性传染病史
