患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]供乳糖不耐受、牛乳蛋白过敏患儿食用

A. 酸奶
B. 脱脂乳^{(skim milk)}
C. 稀释乳
D. 无乳糖奶粉
E. 豆奶粉^{(soybean milk powder)}

3. [单选题]哪种药物可致耳聋

A. 异烟肼
B. 对氨基水杨酸钠
C. 链霉素
D. 利福平
E. 乙胺丁醇

4. [单选题]重症肌无力患者禁用的药物是

A. 氢氯噻嗪(双氢克尿塞)
B. 肾上腺皮质激素
C. 麻黄碱
D. 环磷酰胺
E. 氨基糖苷类抗生素

5. [单选题]婴儿碘的推荐摄入量(RNI)为

A. 90μg／d
B. 40μg／d
C. 60μg／d
D. 30μg／d
E. 50μg／d

6. [单选题]8岁，男孩，1天前突然出现咳嗽、持续性胸痛，憋气，体温正常，查体呼吸急促，左侧肋间隙饱满。叩诊呈鼓音，呼吸音消失，以下措施中错误的是

A. 吸氧
B. 镇静
C. 拍背吸痰
D. 胸腔闭式引流
E. X线胸片检查

7. [单选题]我国每年5岁儿童肺炎死亡数占世界儿童肺炎死亡的

A. 7%
B. 21%
C. 28%
D. 35%
E. 60%

8. [单选题]胸外除颤所需的电能()。

A. 2J/Kg
B. 4J/Kg
C. 6J/Kg
D. 8J/Kg
E. 10J/Kg

9. [单选题]为促进患儿尽早康复，以下哪项不可取

A. 注意休息，适当户外活动
B. 加强营养，适当补充维生素
C. 避免继续与开放性结核病患者接触
D. 避免肝功损害，可缩短疗程
E. 避免接触各种传染病

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