【导读】
正确答案:B。A.酪氨酸羟化酶受抑制 B.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷 C.四氢生物蝶呤生成不足 D.脑内5-羟色胺不足 E.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是
A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
2. [单选题]男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢(both lower limbs)无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力Ⅰ级，肌张力低，腱反射消失，其余神经无异常。诊断可能是
A. 周期性瘫痪
B. 急性感染性多发性神经根炎
C. 急性脊髓炎
D. 病毒性肌炎
E. 单纯性晕厥
3. [单选题](56～58题共用题干)
A. 关于小儿泌尿系统的特点。
B. 小儿泌尿系统解剖中，以下哪一项是错误的
C. 年龄越小，肾脏相对越重
D. 婴儿期肾脏位置较高
E. 婴儿期膀胱位置较高
F. 婴幼儿输尿管较长而弯曲
G. 女婴尿道短
4. [单选题]幼年类风湿关节炎少关节型常累及
A. 心脏
B. 虹膜睫状体
C. 冠状动脉
D. 肾脏
E. 肺脏
5. [单选题]X线两肺透光度降低，有网状颗粒影和支气管充气征
A. 胎粪吸入性肺炎
B. 新生儿呼吸窘迫综合征
C. 新生儿湿肺
D. 感染性肺炎
E. 肺出血
6. [单选题]乙型肝炎病毒相关肾炎
A. 微小病变
B. 膜增生性肾小球肾炎
C. IGA肾病
D. 膜性肾病
E. 弥漫性系膜硬化
7. [单选题]原发性免疫缺陷易出现的主要疾病是（ ）。
A. 自身免疫性疾病
B. 肿瘤
C. 白血病
D. 艾滋病
E. 反复感染
8. [单选题]先天性心脏畸形形成的主要时期是在心脏胚胎发育的
A. 第1～2周
B. 第2～4周
C. 第2～8周
D. 第4～8周
E. 第8～16周
