典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺^(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]7个月婴儿，体重5kg，腹壁皮下脂肪^{(subcutaneous fat)}厚度0.2cm，精神差，食欲不佳，常腹泻，面色苍白，血红蛋白75g/L，红细胞3.2×1012/L，应诊断为：（ ）。

A. 营养不良Ⅰ度，缺铁性贫血
B. 营养不良Ⅱ度，巨幼红细胞性贫血
C. 营养不良Ⅲ度，缺铁性贫血
D. 营养不良Ⅱ度，缺铁性贫血
E. 营养不良Ⅲ度，巨幼红细胞性贫血

3. [单选题]10个月男婴，人工喂养(为羊乳6个月后加米糊，但未加肉类)，面色苍白3个月，近1周嗜睡，食欲差。查体：虚胖，头发稀疏、微黄，面色苍黄，巩膜轻度黄染，肝肋下0．5cm，脾未触及。

A. 诊断首选检查是
B. 血常规+红细胞形态
C. 血红蛋白电泳
D. 骨髓穿刺
E. 血清铁蛋白
F. 肝肾功能

4. [多选题]新生儿访视应重点询问和观察以下哪几方面?()

A. 喂养和睡眠
B. 黄疸
C. 脐部和口腔
D. 大小便

5. [单选题]下一步该怎么办

A. 口服阿司匹林
B. 住院隔离并治疗
C. 体温高，纳差以静脉补液
D. 抗生素应用四环素
E. 静脉应用四环素

6. [单选题]下列哪个因素是急性淋巴细胞白血病^{(lymphocytic leukemia)}的高危因素

A. 免疫分型为早期前B型
B. 染色体数目为高二倍体
C. 泼尼松诱导治疗第8天外周血幼稚细胞为2．0×109／L
D. 诊断时白细胞数20×109／L
E. 年龄5岁

7. [单选题]剧烈哭闹时口唇发绀的原因是

A. 肺炎引起气体交换受影响
B. 剧烈哭闹时肺动脉压增高，产生右向左分流
C. 剧烈哭闹时体循环血量减少
D. 剧烈哭闹时体循环血量增多
E. 剧烈哭闹时影响末梢血液循环

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