1. [单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶(pyruvate oxidase)
2. [单选题]正确的治疗方法是
A. 肌注右旋糖酐铁
B. 口服叶酸
C. 口服硫酸亚铁加维生素C
D. 每周输血一次5ml／kg，至贫血纠正
E. 肌注维生素B12
3. [单选题]患儿，13岁，主诉心前区不适，心电图示窦性心率85次／min，间歇提前出现畸形宽大QRS波，时限>0．12 s，其后为完全代偿间期，最可能的诊断是
A. 二度房室传导阻滞
B. 房性期前收缩
C. 室性期前收缩
D. 房室交界性期前收缩
E. 右束支传导阻滞
4. [单选题](47～50题共用题干)
A. 男，独坐稳，头围43cm，前囟0.5cm×1.0cm，乳牙2颗。
B. 判断该男婴的可能年龄为
C. 3个月
D. 8个月
E. 15个月
F. 5个月
G. 12个月
5. [多选题]关于新生儿肺透明膜病，下列错误的是( )
A. 仅见于早产儿
B. 胎龄愈小，发病率愈高
C. 12小时内出现呼吸困难和紫绀，并进行性加重
D. X线摄片出现支气管充气征
6. [单选题]首先采用的抗惊厥药物(anticonvulsant drug)是
A. 苯妥英钠10mg／kg肌内注射
B. 苯巴比妥肌内注射10mg／kg
C. 氯硝西泮静脉注射0．05mg／kg
D. 副醛8～10ml保留灌肠
E. 丙戊酸钠静脉注射液(intravenous injection)20～40mg／kg
7. [单选题]女孩，4岁。近1个月先后出现双眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点
A. 骨骼肌无力经休息后好转
B. 双眼睑下垂
C. 眼内肌也常累及
D. 可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E. 眼外肌麻痹可引起复视
8. [单选题]女，11个月，因腹泻3天入院。大便每天 10次左右，为稀水状，起病后有发热，39℃左右(肛温)，今起烦躁，哭闹，面色红，口唇及舌干燥，烦渴，估计其情况为
A. 低渗性脱水
B. 高渗性脱水
C. 接近休克状态
D. 等渗性脱水
E. 无脱水
