1. [单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶(pyruvate oxidase)
2. [单选题]男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2min，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L，中性粒细胞0．70，血小板计数为110×109／L，血糖1．68mmol／L(30mg／d1)，GPT78U。脑电图的基本电活动为1～2 Hz高幅δ波，有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是
A. 瑞氏综合征
B. 病毒性脑炎
C. 脑中线结构上肿瘤
D. 隐球菌性脑膜炎
E. 中毒性脑病
3. [多选题]Reye综合征的病理改变，下列哪项是错误的()。
A. 心肌有脂肪变性
B. 胰腺有脂肪变性
C. 肝脏有脂肪浸润，无坏死灶
D. 肾脏有脂肪变性
E. 神经细胞水肿
4. [多选题]符合糖尿病酮症酸中毒的实验室检查是
A. 血钾增高
B. 二氧化碳结合力下降
C. 血钠升高
D. 血白细胞下降
E. 血乳酸下降
5. [单选题]最有效的治疗措施为
A. 输注冻干血浆(freeze-drying plasma)
B. 输新鲜血小板悬液
C. 泼尼松口服
D. 有效抗生素控制感染
E. 骨髓或脐血干细胞移植
6. [多选题]儿童健康管理服务对象：()
A. 0-3岁
B. 0-6岁
C. 0-1岁
D. 0-7岁
