患儿5岁，自6个月起出现发绀，逐渐加重，有昏厥史，无肺炎史。查

1. [单选题]患儿5岁，自6个月起出现发绀，逐渐加重，有昏厥史，无肺炎史。查体：发绀明显，杵状指(+)，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第二音减弱。股动脉血氧饱和度^{(arterial oxygen saturation)}80％，心电图显示右心室肥大。

A. 诊断应考虑为
B. 大动脉转位
C. 肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损
D. 艾森曼格综合征
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联症

2. [单选题]该患儿诊断及治疗为

A. 佝偻病后遗症期，不需治疗
B. 佝偻病激期，肌内注射维生素D330万U
C. 佝偻病激期，肌内注射维生素D3600万U
D. 甲状腺功能低下，补充甲状腺素
E. 软骨营养不良，无特效治疗

3. [单选题]机体内最新被认识的内分泌器官是

A. 甲状腺
B. 垂体
C. 脂肪组织
D. 消化道
E. 肾脏

4. [单选题]患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作。体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。

A. 脑电图检查最可能的改变是
B. 爆发一抑制脑电图
C. 全脑慢波背景上重叠1．5～3．5 Hz棘一慢复合波
D. 全脑3 Hz棘-慢复合波
E. 高幅失律
F. 慢波睡眠期棘一慢波持续发放

5. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

6. [单选题]X线胸片最可能出现的异常表现是

A. 不同程度梗阻性肺气肿和支气管周围炎
B. 常见肺浸润，多发性肺脓肿，肺大疱
C. 大小不等的片状阴影或融合成大病灶
D. 肺大叶或肺节段出现均匀一致密度增高阴影
E. 两肺纹理重

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