【导读】
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1. [单选题]导致X连锁无丙种球蛋白血症的原因是
A. B细胞胞质内Bruton酪氨酸激酶基因（Btk）突变
B. μ重链基因突变
C. Igα基因突变
D. BLNK基因突变
E. λ5/14.1基因突变
2. [单选题]8岁女孩，体检时发现胸骨左缘第2肋间有粗糙喷射性全收缩期杂音，向颈部传导，肺动脉瓣区第2音减弱。经右心导管检查，证实为中度肺动脉狭窄。进行X线检耷时，下列哪一项不是其特点
A. 肺血减少，肺野清晰
B. 肺动脉总干膨出
C. 肺动脉段多平直
D. 右心室有不同程度增大
E. 有时右心房增大
3. [单选题]维生素A的主要来源食物不包括
A. 乳类食品
B. 肝
C. 蛋黄
D. 深色蔬菜
E. 豆制品
4. [单选题]婴幼儿急性上呼吸道感染最易并发
A. 肾小球肾炎
B. 中耳炎
C. 扁桃体炎
D. 病毒性脑炎
E. 心衰
5. [多选题]儿童感染HIV的主要途径有
A. 宫内感染
B. 密切接触
C. 摄入感染的母乳
D. 产时感染
E. 输入污染HIV的血制品
6. [单选题]小儿HIV感染分类中A2是指
A. 轻微症状和体征，无免疫抑制
B. 轻微症状和体征，中度免疫抑制
C. 轻微症状和体征，轻微免疫抑制
D. 中度症状和体征，中度免疫抑制
E. 轻微症状和体征，严重免疫抑制
7. [单选题]新生儿胎龄257d，出生体重1600g，位于同胎龄标准体重的第3百分位，最正确的诊断是
A. 足月儿，小于胎龄儿
B. 低出生体重儿
C. 早产儿
D. 早产儿，小于胎龄儿
E. 极低出生体重儿
8. [单选题]溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome)的病理特点是
A. 新月体性肾炎
B. 栓塞性微血管病
C. 系膜增生性肾炎
D. 微小病变
E. 膜性肾病
9. [单选题]体型匀称是反映
A. 体重与身高的比值
B. 体重与身高的关系
C. 坐高与身高的比值
D. 下肢的发育
E. 下肢与上肢的比值
10. [单选题]婴儿期持续性青紫，提示
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉狭窄
11. [多选题]阿托品用于解救有机磷酸酯中毒( )
A. 必须及早、足量、反复
B. 能迅速解除M样症状
C. 能迅速制止骨骼肌震颤
D. 能解除部分中枢神经系统中毒症状
E. 与氯磷定合用时，阿托品的剂量应适当减少
12. [单选题]小儿上呼吸道感染的主要病原是
A. 呼吸道合胞病毒
B. 肺炎链球菌
C. 肺炎支原体
D. 衣原体
E. 轮状病毒
13. [单选题]下列何药属胆碱酯酶复活药( )
A. 新斯的明
B. 安贝氯铵
C. 氯磷啶
D. 毒扁豆碱(physostigmine)
E. 加兰他敏
14. [单选题]目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是
A. 造血干细胞移植
B. 胎肝移植
C. 静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin)（IVIG）替代治疗
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗
15. [单选题]激素耐药型肾病是指
A. 泼尼松足量治疗≤4周，尿蛋白转阴
B. 泼尼松足量治疗≤8周，尿蛋白转阴
C. 泼尼松足量治疗8周，尿蛋白-直阳性
D. 泼尼松足量治疗10周，尿蛋白-直阳性
E. 对激素敏感，减药或停药1个月内复发，重复2次以上
