BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸^(tyrosine)酶

2. [单选题]重度脱水的临床表现，不正确的是

A. 失水量为50—100ml／kg
B. 口腔黏膜极干燥
C. 尿量极少或无尿
D. 眼窝和前囟深凹
E. 四肢厥冷

3. [单选题]患儿如呈哮喘持续状态，有效的紧急处理是（ ）。

A. 气管切开
B. 平卧位
C. 毛花苷丙（西地兰）注射
D. 甘露醇注射
E. 氢化可的松注射

4. [单选题]患儿2岁，昨起流涕，今发热，晚上突然出现抽搐，持续2分钟，在去医院途中抽止，大声哭闹，神志转清。体温39．6℃，咽红，颈无阻力，心肺无异常，克氏征阴性。

A. 可能的诊断是
B. 败血症
C. 癫痫
D. 中枢系统^{(center system)}感染
E. 婴儿手足搐搦症
F. 上呼吸道感染，高热惊厥

5. [单选题]男孩，12岁。患I型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。以下哪项治疗是错误的

A. 积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒
B. 及时使用胰岛素
C. 积极补液，纠正脱水
D. 随访血钾，防治低血钾
E. 治疗肺部感染

6. [单选题]关于脑十损伤以下错误的是

A. 原发昏迷
B. 双侧瞳孔大小多变
C. 双侧病理征阳性
D. 高热
E. 尿崩

7. [单选题]幼年类风湿关节炎与风湿热的鉴别中，下述哪项不恰当

A. 类风湿关节炎时类风湿因子可呈阳性
B. 类风湿关节炎时心脏易受损害
C. 类风湿关节炎时可致关节畸形
D. 类风湿关节炎时ASO正常
E. 类风湿关节炎常侵犯小关节

8. [单选题]肠原性紫绀者血中高铁血红蛋白含量为()

A. >0.1%
B. >0.5%
C. >1%
D. >10%
E. >30%

9. [单选题]急性鼻炎病原体^(pathogen)

A. 流行性感冒病毒
B. 腺病毒
C. 鼻病毒
D. 链球菌
E. 柯萨奇病毒

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