1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]严重的肥胖症可以引起
A. 肥胖生殖无能症
B. 尿崩症
C. 库欣综合征
D. 肥胖～换气不良综合征
E. 肝糖原累积症
3. [单选题]患儿，13岁，高热1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3．0×109／L，血红蛋白20g／L，血小板5×109／L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体。
A. 考虑诊断为
B. 恶性淋巴瘤
C. 急性淋巴细胞白血病
D. 慢性粒细胞白血病
E. 慢性淋巴细胞白血病
F. 急性早幼粒细胞白血病
4. [单选题](44～45题共用题干)
A. 患儿4岁，明显水肿，血压90/60mmHg，尿蛋白(＋＋＋＋)，尿红细胞0～1/HP。
B. 最可能的诊断是
C. 先天性肾病
D. 单纯性肾病
E. 肾炎性肾病
F. 肾小管酸中毒
G. 急性肾小球肾炎
5. [单选题](74～77题共用备选答案)
A. 体重超过同性别、同身高正常儿均值20%～29%
B. 体重超过同性别、同身高正常儿均值 40%～59%
C. 体重超过同性别、同身高正常儿均值20%
D. 体重超过同性别、同身高正常儿均值60%
E. 体重超过同性别、同身高正常儿均值 30%～39%
F. 属于肥胖症的是
6. [单选题]关于再生障碍性贫血的治疗下列哪项是错误的
A. 输新鲜全血
B. 输浓缩血小板悬液
C. 抗生素预防感染
D. 输丙种球蛋白
E. 小剂量阿司匹林(low dose aspirin)口服
7. [单选题]1个月婴儿，因哭闹半天就诊，以下哪项临床表现为异常
A. 觅食反射阳性
B. 吸吮反射阳性
C. 拥抱反射阳性
D. 前囟隆起
E. 双侧巴氏征阳性
8. [单选题]抽动-秽语综合征的发病机制是
A. 多巴胺能神经元的功能增强
B. 多巴胺能神经元的功能减低
C. 胆碱能神经元功能增强
D. 胆碱能神经元功能减低
E. 肾上腺素能神经元功能增强
