1. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
2. [单选题]女性，13岁。傍晚时易出现复视、四肢乏力和酸痛，休息和晨起时有好转。检查：双上睑轻下垂，左眼外展差，右眼下视差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4级。肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图。但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减30％。可能的诊断为
A. 多发性肌炎
B. Becker型肌营养不良
C. 周期性瘫痪
D. 运动神经元病
E. 重症肌无力
3. [单选题]该患儿的原发病最可能是
A. 重症感染
B. 心包填塞
C. 中毒性痢疾
D. 暴发性心肌炎
E. 心肌病
4. [多选题]婴儿腹泻的饮食治疗
A. 腹泻严重者应禁食
B. 母乳喂养者可继续哺乳，暂停辅食
C. 双糖酶显著缺乏者慎用糖类食品
D. 病毒性肠炎应暂停乳类，改为豆制代乳品
E. 人工喂养者，可给等量米汤或水稀释的牛奶或脱脂奶
5. [单选题]男，12岁，3周前患猩红热(scarlet fever)，近5天眼睑水肿，3天来加重，尿色如剩茶水样，且尿量逐日减少。最简便易行(simple accurate)的检查是
A. 尿常规
B. 肾功能
C. 血C3及ASO
D. 尿红细胞形态检查
E. 肾B超
6. [单选题]肺循环血量增多，而左心室、主动、脉及体循环血量减少的先天性心脏病是
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 肺动脉狭窄
E. 法洛四联症
