患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]即刻给予吸氧、止惊，此刻止惊的药物应首选

A. 地西泮肌内注射
B. 苯巴比妥肌内注射
C. 氯丙嗪肌内注射
D. 维生素D肌内注射
E. 地西泮静脉推注

3. [单选题]哪种药物可能加重上述发作

A. 左旋多巴
B. 硝西泮
C. 丙戊酸钠
D. 卡马西平
E. 安坦

4. [单选题]鉴别原发性和继发性甲状腺功能减退症^{(secondary hypothyroidism)}的实验室检查是

A. 游离T3
B. TSH和游离T4
C. 游离Td
D. 抗甲状腺球蛋白抗体
E. 促甲状腺激素释放激素(TRH)

5. [单选题]无尿的标准

A. 每日尿量50ML
B. 每日尿量100ML
C. 每日尿量200ML
D. 每日尿量300ML
E. 每日尿量400ML

6. [单选题]讨此患儿，在门诊时首先考虑的诊断是

A. 生理性黄疸
B. 新生儿肝炎
C. 新生儿败血症
D. 新生儿溶血症
E. 胆道闭锁

7. [单选题]肾病综合征使用环磷酰胺出现哪种不良反应，应立即停药（ ）。

A. WBC降至4×109/L
B. 食欲减退、恶心、呕吐
C. 引起性腺损伤
D. 出血性膀胱炎^{(hemorrhagic cystitis)}
E. 脱发

8. [多选题]婴儿腹泻的病因，下列哪一项是错误的()

A. 食饵性腹泻
B. 肠道内感染
C. 肠道外感染
D. 过敏性腹泻
E. 消化代谢旺盛

9. [单选题]可诊断为

A. 新生儿重度窒息
B. 新生儿轻度窒息
C. 新生儿宫内感染
D. 新生儿肺透明膜病
E. 新生儿败血症

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